4 疾病分類
呼吸內科
5 疾病概述
支氣管中心性肉芽腫病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一種免疫性疾病，其患者可分爲伴有哮喘者和不伴有哮喘者。哮喘組患者一般年輕時發病，大部分屬特異性體質，常有哮喘家族史。起病較急，常有發熱，咳嗽，痰多爲黏液膿性，有時可見棕黃色黏液栓痰，部分患者有氣短及胸痛。無哮喘組患者，起病年齡較大，平均50 歲，症狀較輕，有輕咳、乏力、上呼吸道感染等。
6 疾病描述
支氣管中心性肉芽腫病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一種免疫性疾病，其患者可分爲伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG 的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲黴菌產生免疫反應有關，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。病理表現的突出特徵爲富含嗜酸性粒細胞的非乾酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨後非乾酪性、壞死性肉芽腫分佈於細支氣管內，並將其破壞。在哮喘組，病竈中可見較多的嗜酸性粒細胞；非哮喘組病竈中多爲漿細胞。特殊染色發現肉芽腫內有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現，但與WG 不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內有堅韌的灰褐色分層物質，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den 結晶，並可發現真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，並伴有纖維化。少數患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節，並可破壞氣管軟骨。
7 症狀體徵
大多數患者有哮喘。哮喘組患者一般年輕時發病，大部分屬特異性體質，常有哮喘家族史。起病較急，常有發熱，咳嗽，痰多爲黏液膿性，有時可見棕黃色黏液栓痰，部分患者有氣短及胸痛。無哮喘組患者，起病年齡較大，平均50 歲，症狀較輕，有輕咳、乏力、上呼吸道感染等，沒有肺外血管炎的表現，少數甚至無症狀。
9 病理生理
病理表現的突出特徵爲富含嗜酸性粒細胞的非乾酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨後非乾酪性、壞死性肉芽腫分佈於細支氣管內，並將其破壞。在哮喘組，病竈中可見較多的嗜酸性粒細胞；非哮喘組病竈中多爲漿細胞。特殊染色發現肉芽腫內有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現，但與WG 不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內有堅韌的灰褐色分層物質，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den 結晶，並可發現真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，並伴有纖維化。少數患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節，並可破壞氣管軟骨。
10 診斷檢查
診斷：病理表現爲富含嗜酸性粒細胞的非乾酪性肉芽腫位於細支氣管，患者有哮喘和特異性體質，支氣管內有黏液栓，周圍血和組織內有嗜酸性粒細胞增高，對麴菌抗原有高度的敏感性，中心性支氣管擴張，肺浸潤，IgE 水平增高等，這些都有助於BG 的診斷，但必須除外真菌、結核感染、類風溼結節及其他血管炎和肉芽腫病。
實驗室檢查：
1.血液學檢查周圍血嗜酸性粒細胞增高，常超過5×109/L。
4.皮膚免疫學試驗麴菌屬混合提取液皮試，90%的活動性患者在數min 內出現陽性的風團和潮紅反應。血清學檢查IgE 水平常是正常人的2 倍以上。
12 治療方案
主要採用糖皮質激素治療。激素可緩解哮喘發作和麴菌對肺實質的浸潤破壞。潑尼松0.5～1mg/(kg·d)，每天一次口服，連服2 周後改爲隔天服用，並根據病情逐漸減量，持續3 個月。隨診2 年，每半年攝胸片複查一次。激素無效者，可採用硫唑嘌呤治療。支氣管擴張劑和化痰劑可促使痰栓或膿痰儘快排出。休息、增加營養和有規律的鍛鍊可增強對麴菌的抵抗力。抗真菌藥物的使用也可以取得較好的療效。兩性黴素B 靜脈給藥，起始劑量爲0.1mg/kg，可逐漸增加至0.5～1mg/kg，溶於5%葡萄糖250～500ml 中，於4～6h 內緩慢避光滴注，每天或隔天給藥，本藥副作用較多，需監測肝腎功能。氟康唑400mg/d 治療也可取得較好的療效。最近國外報道，對診斷不明的肺內結節患者，可進行開胸肺活檢，病理診斷明確後可手術切除病竈。
13 併發症
併發肺不張多見。