3 疾病別名
中樞神經系統肉芽腫性血管炎,孤立性中樞神經系統血管炎,granulomatous angiitis of the central nervous system,isolated angiitisof the central nervous system
5 疾病概述
原發性中樞神經系統血管炎又稱爲中樞神經系統肉芽腫性血管炎，或孤立性中樞神經系統血管炎。可發生於任何年齡，平均發病年齡在40 多歲(3～74 歲)，男女均可發病，男性略多。
最常見的症狀是頭痛，約80%的患者出現中樞神經系統損害的症狀與體徵，可表現爲偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局竈性腦部損害症狀；也可表現爲精神症狀、人格變化、不同程度意識障礙、甚至昏迷等多竈性、瀰漫性損害的症狀。約1/3 的患者出現腦神經損害的症狀，常見面神經和展神經損害，表現爲周圍性面癱、眼球運動障礙等。少數患者可有脊髓損害的表現。
6 疾病描述
原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)又稱爲中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中樞神經系統血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。
於1959 年作爲一種獨立疾病首次見於文獻報告，這種血管炎沒有全身其他部位的血管炎和其他炎症表現，血管炎改變只侷限在中樞神經系統的血管。在腦血管造影、腦組織活檢技術被用於臨牀之前，由於本病臨牀特徵的缺乏和人們的忽視，死前的PACNS 臨牀診斷與報道極少見。實際上PACNS 在臨牀上並非少見。近年來，隨着腦血管造影和立體定向腦組織活檢技術的應用，以及臨牀醫生對PACNS 認識的提高，PACNS 的報道逐漸增多。
7 症狀體徵
1.PACNS 可發生於任何年齡，既往身體多健康。平均發病年齡在40 多歲(3～74 歲)，男女均可發病，男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局竈性神經損害的病程，在疾病的早期症狀可自行緩解。
2.最常見的症狀是頭痛，據文獻報道其發生率約佔58%。約80%的患者出現中樞神經系統損害的症狀與體徵，可表現爲偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局竈性腦部損害症狀；也可表現爲精神症狀、人格變化、不同程度意識障礙、甚至昏迷等多竈性、瀰漫性損害的症狀。約1/3 的患者出現腦神經損害的症狀，常見面神經和展神經損害，表現爲周圍性面癱、眼球運動障礙等。
8 疾病病因
原發性中樞神經系統血管炎的病因還不甚清楚。推測可能與病毒的感染有關，文獻報道，在患有PACNS 的患者中，發現了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV 等有關的病毒感染的血清學檢查證據，這些證據支持病毒可能參與了原發性中樞神經系統血管炎的發病。
9 病理生理
有報告推測病原體在PACNS 的發病中，可能通過3 個不同的途徑發生作用：①通過其直接的毒性影響或感染血管組織；②通過免疫機制；③通過上述兩方面的綜合作用。
但PACNS 的血管損害的確切機制仍不甚清楚，並沒有直接證據支持免疫複合物的介導作用，推測可能是病原體直接影響血管組織，或更可能是病毒-血管細胞間的相互作用，使之自身結構發生改變，從而繼發免疫破壞。臨牀觀察免疫抑制治療可改善PACNS 患者的症狀與病程，也支持PACNS 的發病可能是一種免疫刺激機制。
主要病理改變：不同的PACNS 患者的病理改變有很大程度的差異。腦部的病理改變最多見是多發性的梗死竈或出血竈，偶爾可見到大面積的梗死竈或出血竈，很少見到腦疝(鉤回或小腦扁桃體疝)的形成。腦與脊髓的血管包括較大的顱內血管、頸內動脈及椎動脈均可受累，但以軟腦膜上無名小血管最易受累。動脈受累較明顯，受累的血管出現節段性壞死或肉芽腫性血管炎，血管呈明顯的炎症反應，主要累及血管的中層和外膜，常見有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤，偶爾可見到巨細胞(Langhans 巨細胞)爲主的浸潤。很少見到動脈周圍的炎性反應及纖維壞死。一般不出現多核巨細胞的浸潤。
10 診斷檢查
診斷：
1.原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）缺乏特徵性的臨牀表現，臨牀診斷PACNS 比較困難。但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局竈性神經損害的症狀與體徵、脊髓病及腦神經病表現的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時，應高度懷疑PVCNS 的診斷。
2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對PACNS 的確診有決定性價值。
實驗室檢查：
1.血、尿、便常規檢查多正常。
2.ESR 大多正常，少數可增快，無其他自身免疫性疾病的證據。
3.腰穿CSF 檢查 80%的患者有異常，CSF 壓力正常，無色透明，細胞數可增高或正常，以淋巴細胞增多爲主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。
其他輔助檢查：
1.腦電圖檢查 約81%的患者有異常，多呈非特異性的瀰漫性慢波。
2.腦CT 或MRI 檢查 不同患者的表現差異很大。多數顯示有大小不等的低密度缺血病竈或梗死竈。可呈不對稱性強化。
3.腦血管造影 有一定的診斷價值，71%以上的患者有典型的血管多竈性損害的表現，血管粗細不均，可呈節段性的狹窄或擴張、血管阻塞及血管排空延遲等，似“臘腸”樣改變，提示腦部血管炎的存在。但不能明確是本病的血管炎，其他的腦部繼發性血管炎也可有類似的表現。有些可因受累的血管太小，腦血管造影可正常。
4.腦組織活檢 對腦部病竈的立體定向手術活檢，對PACNS 的診斷有決定性意義。活檢組織的病理可見軟腦膜小血管有節段性壞死，或肉芽腫性血管炎。血管壁有明顯的炎症表現，常有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞的浸潤。爲了提高其診斷的準確率，建議活檢時同時取材皮質和軟腦膜。
11 鑑別診斷
在高度懷疑PACNS 時，應與下列疾病鑑別，如系統性血管炎（結節性多動脈炎、過敏性血管炎、顳動脈炎、白塞病、結締組織病性血管炎等）、感染（病毒性感染、細菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等）、腫瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小細胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小板減少性紫癜、結節病、腦血管動脈粥樣硬化、鐮刀樣細胞性貧血等）及其他（壞死性類肉瘤樣肉芽腫、變態反應性肉芽腫病、淋巴瘤樣肉芽腫病等），因其影響CNS 的血管時，臨牀表現酷似於PACNS。
12 治療方案
1.目前對PACNS 尚無特效療法。
2.類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善症狀，控制病情發展。常用藥物有潑尼松（潑的松）、甲潑尼龍（甲基強的松龍）、環磷酰胺、氮介類等。可以靜脈或口服給藥。藥物用量同其他自身免疫性疾病。
14 預後及預防
預後：文獻報道，原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）若不治療，其病死率相當高，可達90%以上，若單獨應用類固醇激素治療，其病死率較不治療者降低了約50%，如應用類固醇激素和免疫抑制藥聯合治療，則其病死率降低至10%以下。因此，早期診斷與早期治療對PACNS 的預後非常重要。
預防：原發性中樞神經系統血管炎（PACNS）尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預後。