3 概述
尋常狼瘡是由結核桿菌所引起的慢性進行性皮膚感染。多發生於兒童及青年人。病程緩慢。初起時眼瞼皮膚出現米粒至黃豆大的結節,周圍繞一紅暈,半透明,呈棕紅色或褐色,質柔軟。結節可自行吸收或破潰形成潰瘍,有時呈乳頭狀增殖。本病爲皮膚結核中最常見的一種,約佔所有皮膚結核病人的半數,多系結核桿菌由外界侵入皮膚而發病。其特點爲發生“狼瘡結節”,皮膚毀壞性大,常形成潰瘍。
5 尋常狼瘡的病因
尋常狼瘡是發生在先前感染過結核,且已致敏者身上的一種繼發性皮膚結核,對結核菌素純蛋白衍化物的敏感性很高。結核桿菌可經皮膚損傷處侵入皮膚。尋常狼瘡亦可由破潰的淋巴結、骨關節結核病竈直接或經淋巴管蔓延至皮膚,也可由內臟結核病竈經血流播散至皮膚。極少數病例可發生於卡介苗接種處,故認爲在卡介苗接種後,如在接種處發生肉芽組織,久不消退,即應追蹤觀察。
6 尋常狼瘡的症狀體徵
6.1 臨牀表現
尋常狼瘡的好發部位以面部最多,約佔50%以上,其次爲四肢、臀部及頸部等處。面部尋常狼瘡常致組織毀壞而損壞面容,如鼻軟骨及鼻翼破壞,鼻孔顯露呈鳥嘴狀鼻;有時整個鼻子毀壞,只見鼻中隔後部及鼻甲部;耳郭破壞只留耳孔;頰部及眼瞼皮膚毀壞,瘢痕收縮而使眼瞼外翻、兔眼等,可導致結膜炎、角膜潰瘍甚至失明。四肢及頸部損害可因瘢痕收縮而攣縮畸形,有時肌肉、肌腱或骨骼可毀壞,甚至指(趾)脫落而殘缺畸形。
尋常狼瘡也常侵犯粘膜,粘膜損害可爲原發性,或由面部狼瘡擴展而來。鼻粘膜及口脣部較爲多見,鼻粘膜損害可沿鼻淚管侵及淚囊甚至眼結膜,亦可向後伸延至鼻咽部,並可經齶前孔而至硬齶前面。咽部損害可經耳咽管蔓延至中耳。整個口腔粘膜及口脣發生粘膜狼瘡,但由於粘膜潮溼及其它細菌的污染,粘膜狼瘡可顯一片微高起的肉芽狀斑片,灰白色,表面不平呈顆粒狀,有時伴有微小潰瘍,表面結痂。齒齦可出現腫脹及潰瘍,牙齒亦可脫落,偶侵犯舌部發生乳頭肥大或疼痛的裂紋。由於口腔粘膜損害,飲食障礙,致使患者營養不良。
尋常狼瘡無明顯自覺症狀,在有繼發感染時可有疼痛,如不伴發其它結核病,全身症狀較輕。此類再感染性結核病,一般不累及局部淋巴結。
尋常狼瘡往往由兒童或少年時期開始發病,半數以上的患者在10歲以內發病,20歲以前發病的約佔80%。
6.2 典型損害
尋常狼瘡的基本損害爲粟粒至豌豆大的狼瘡結節,紅褐色至棕褐色,呈半透明狀,觸之質軟,微隆起於皮面,結節表面薄嫩,用探針探查時,稍用力即可刺入,容易貫通及出血(探針貫通現象)。如用玻片壓診,減少局部充血時,結節更明顯,呈淡黃色或黃褐色,如蘋果醬顏色,故亦稱“蘋果醬結節”,有時許多結節互相融合構成大片紅褐色浸潤性損害,直徑可達10~20cm,表面高低不平,觸之柔軟,覆有大片葉狀鱗屑。
在長期的過程中有的損害自愈形成瘢痕,有的結節往往破潰形成潰瘍,潰瘍開始時僅見於損害的一部分,以後可致整個損害全部潰爛。其潰瘍多淺表,呈圓形或不整形,潰瘍表面爲紅褐色肉芽組織,有少量稀薄膿液,膿液乾燥後結污褐色厚痂。潰瘍邊緣不整齊,質柔軟,色暗紅,邊緣呈潛行性。在發展過程中,潰瘍中央或一側結疤治癒,但邊緣或另一側不斷向外擴展,可形成大片損害,亦可形成環狀、弧形或蛇行性等特殊形態。組織毀壞性大,愈後結成高低不平的條索狀瘢痕,嚴重者瘢痕收縮,發生畸形或功能障礙。尋常狼瘡的再一個特點爲已愈之瘢痕組織上又可再生新的狼瘡結節,再破潰形成潰瘍,故本病常遷延數十年不愈。
6.3 臨牀分類
除以上典型損害外,由於患者機體反應性的不同,又有以下幾種臨牀類型:
(1)扁平尋常狼瘡 損害表面平滑,可有少許鱗屑,呈片狀浸潤斑片,由狼瘡結節構成,愈後有較扁平的萎縮瘢痕。
(2)增殖性尋常狼瘡 包括結節性狼瘡、瘤樣狼瘡、疣樣狼瘡、乳頭狀狼瘡等。此類狼瘡爲狼瘡結節密集互相融合,高出於皮面呈明顯的浸潤狀腫塊或大小不等的乳頭狀增殖。
(3)潰瘍性狼瘡 常形成較大面積的潰瘍,可由狼瘡結節破潰而發生,亦可由皮膚下方淋巴結、骨骼或其它組織的結核感染時所繼發。
(4)播散性狼瘡 爲身體內部結核病竈中之結核菌經血行播散至皮膚而發病。本病可見於患麻疹或猩紅熱等急性傳染病後的兒童,皮膚突然出現散在性的由狼瘡結節構成的小斑片,病損數多,互不融合。
7 尋常狼瘡的病理變化
尋常狼瘡的病理變化主要發生在真皮的淺層,但亦有蔓延到真皮深層甚至皮下組織者,並可導致皮膚附屬器破壞。
病理浸潤主要爲結核樣結節,並很少見有乾酪樣壞死形成的結節,即使有亦很輕微。浸潤細胞主要爲淋巴細胞、上皮樣細胞和巨細胞,巨細胞雖然通常是核呈邊緣排列的郎罕巨細胞形,但有些是核呈不規則排列的多核巨細胞。損害越早,淋巴細胞浸潤越多,圍繞在浸潤竈周圍。損害較久時則上皮樣細胞及郎罕巨細胞佔優勢,上皮樣細胞大都呈同心圓形集簇或不規則排列。浸潤竈內無血管,其中膠原纖維變性,最後彈力纖維亦可變性破壞。病竈癒合時,邊緣部網狀纖維緻密和膠原化,有廣泛纖維組織增殖。彈力纖維不能恢復。
表皮變化爲繼發性的,在有些病例中可有棘層肥厚、 角化過度或乳頭
瘤樣增生,甚至假上皮瘤樣增生,偶或發生鱗狀細胞癌。但有些病例,可因真皮內的浸潤壓迫而使表皮萎縮變薄,甚至破壞形成潰瘍,並可因繼發感染而化膿,以致在浸潤中發現許多中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及其它化膿性細菌。
8 尋常狼瘡的併發症
8.1 繼發性感染
8.2 象皮病
肢體尋常狼瘡或可併發淋巴管炎或淋巴結炎,可因屢次發作,致使淋巴管或淋巴結破壞,淋巴迴流障礙,而使肢體發生象皮病。
8.3 其它結核病
尋常狼瘡患者可併發其它臟器的結核,如有人統計約25%病人可有活動性肺結核,30%病人可合併骨結核等。
8.4 癌
9 尋常狼瘡的診斷
根據尋常狼瘡的特點,如常自幼年發病,基本損害爲蘋果醬樣的狼瘡結節,破潰後癒合形成瘢痕,瘢痕上又可再生新結節,一邊破壞,一邊癒合等特點,再結合組織病理檢查呈結核性或結核樣浸潤等,一般診斷不難。