3 疾病別名
Masson假性血管肉瘤
5 疾病概述
血管內乳頭狀內皮細胞增生症又名Masson假性血管肉瘤。這種腫瘤比較常見,1923年Masson早已提出,但很少注意,直到1974年Rosai與Ackerman再次報告後纔得到重視。先後有很多病例報告。這是一種內皮細胞良性增生性疾病。由於組織學上與血管肉瘤相似,可能造成誤診。
6 症狀體徵
可發生於任何年齡,女性多見,好發於四肢、頭和頸部,特別是手指。損害可以表現爲血管瘤樣,也可無血管瘤的表現。爲紅色或淡紫色結節,隆起於皮面和位於皮下,淺表者約爲3cm×3cm,深在損害約爲4cm×5cm。生長緩慢,大多有疼痛和壓痛。
8 病理生理
大多數損害發生於靜脈內,但少數可見於原先即已存在的良性血管腫瘤中,例如靜脈湖、化膿性肉芽腫、海綿狀血管瘤、海綿狀淋巴血管瘤。大多數病例損害中可見血栓,因而很多學者認爲此損害是血栓機化的特殊形式。
病理變化的特點是:可見到外形不規則的乳頭狀結構伸向血管腔,乳頭狀結構的軸心爲纖維性蛋白或結締組織,周圍有1~2層內皮細胞排列,在不規則的腔內往往可見紅細胞。有些內皮細胞增生,可見深染的略有多形的核,但無真正的核不典型性。在有些部位乳頭狀結構散在分佈,在橫切面上呈不規則的小島狀;而另一些區域則密集存在,很少間質性支架。此外,也可見內皮細胞聚集成細胞結節,與不規則的毛細血管混雜在一起。
10 治療方案
本病系良性病變,局部切除即可。