7 疾病概述
外陰血管瘤爲錯構瘤而非真性腫瘤，是血管結構異常而形成，由無數毛細血管或海綿狀血管所構成的良性腫瘤。外陰血管瘤並不常見，但類型較多。好發於嬰幼兒童，出生時或出生不久即可出現，在嬰兒期生長迅速，以後生長緩慢。毛細血管瘤(血管痣或莓狀血管瘤)多發生於生後3～5 周嬰兒。在嬰幼兒中海綿狀血管瘤初起時生長迅速，在2 歲左右可靜止、退化或消失。血管角質瘤多發生在育齡婦女，妊娠可加重病情。
9 症狀體徵
1.毛細血管瘤(血管痣) 又稱草莓狀血管瘤、單純性血管瘤或草莓狀痣。外觀似草莓樣，凸起、紅色、質地軟。腫瘤直徑從幾毫米到幾釐米不等。該型血管瘤可在出生時即有或生後數週出現，腫瘤在最初數月內生長迅速，可增至數釐米大，但經過數年則有自然消退傾向。損害常表現爲1 個或數個、鮮紅色分葉狀腫塊，表面不平似草莓狀，質地柔軟，壓之不易褪色。該型腫瘤的深部可併發海綿狀血管瘤。
2.海綿狀血管瘤 一般無症狀，較大者外陰可腫脹，表麪皮膚亦可因潰破而出血。若潰爛可出現疼痛、大出血。若該瘤生長迅速，發生潰瘍出血和感染，應積極治療。海綿狀血管瘤多在出生後數月出現並可能逐漸增大，生長迅速，在2歲左右可靜止、退化或消失。在成人生長緩慢，很少自然消退。該瘤呈深紫色，界線分明，按之退色，放鬆後即恢復。腫瘤形狀不規則，表麪皮膚正常，腫瘤面積大小不一，其大小可以從幾平方毫米到幾平方釐米面積，可延伸至陰道，膨出於陰道黏膜下。較大的病竈可累及會陰、陰道及肛門，患者有會陰部的下墜和不適感。
3.血管角質瘤 該瘤外觀可呈分葉狀、丘疹狀，也可呈不規則疣狀。多發時可相互融合。顏色可呈深紅、鮮紅、棕色、藍色，甚至黑色。大小爲1～10cm。常無症狀，有時可出現潰瘍、出血。
11 病理生理
1.毛細血管瘤(血管痣、草莓狀血管瘤) 真皮內毛細血管增生，血管內皮細胞明顯增生。內皮細胞大而多層，有些區域呈實性條索或團塊狀，管腔狹小。
2.海綿狀血管瘤 有較多血管或腔隙，呈擴張狀，形態不規則，其內有時有血栓形成，管壁襯以單層扁平的內皮細胞，外圍由厚薄不一的纖維組織包繞。
3.鮮紅斑痣 真皮上、中部羣集擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞，但血管內皮細胞不增生，周圍有疏鬆的膠原纖維。
4.血管角質瘤 以表淺真皮血管擴張和角化爲特徵的一組疾病，表皮呈疣狀增生，角化過度，棘層肥厚，真皮乳頭體及乳頭層毛細血管增多、擴張，內襯一層內皮細胞，腔內充盈紅細胞。部分擴張的毛細血管被向下延伸的表皮突包繞。有些侷限型在真皮深部可伴發毛細血管瘤或海綿狀血管瘤。
12 診斷檢查
診斷：對於出生時即有或生後數週發生的鮮紅色斑片、草莓狀分葉性柔軟腫塊或大而不規則的柔軟有彈性腫塊，應考慮診斷皮膚血管瘤的某一類型。在大陰脣或陰阜處的皮下或皮內可見小紅血管痣或紫藍色、紅色海綿狀腫物，無蒂，壓迫腫物，紅色可退去，放後又恢復原狀。腫物質軟，邊界欠清。根據臨牀表現不難診斷。
13 鑑別診斷
1.毛細血管瘤與血管角質瘤鑑別 毛細血管瘤爲單個或數個，鮮紅色或青紫色，高出皮面，圓形隆起，直徑2～4cm，表面有分葉，呈草莓狀，質軟，壓之褪色，臨牀上與血管角質瘤容易鑑別。
2.老年性血管瘤與血管角質瘤鑑別 常見於中老年人，散在鮮紅色或櫻桃紅色丘疹，呈隆起半球形，質軟，故與血管角質瘤鑑別不難。
3.血管角質瘤與血管平滑肌瘤、Koposi 肉瘤、血管纖維瘤和血管脂肪瘤鑑別 根據鮮紅色或紫紅色角化丘疹，有些疣狀增生，組織病理示真皮乳頭體及乳頭層毛細血管增多、擴張，一般診斷血管角質瘤不難，但還應與草莓狀血管瘤、老年性血管瘤鑑別。
(1)皮下出血結節：指壓時不退色，可抽出陳舊性血液，含有其他成分。血管瘤指壓時顏色消失或變淺，可抽吸出鮮血。
(2)絨癌轉移結節：有絨癌病史或近年內有流產病史，血、尿HCG 陽性，胸部X 線可見轉移病竈。絨毛膜癌有陰道流血、腹痛等臨牀症狀，且血β-絨毛膜促性腺激素值異常升高。病竈組織學檢查見細胞滋養細胞和合體滋養細胞增生及出血壞死,無絨毛結構。
5.有時需和色素痣進行鑑別。
14 治療方案
外陰毛細血管瘤隨時間的推移可自控或消退，不需積極治療。如數月內不消退，可採取冷凍治療或局部放療，或根據不同類型及具體臨牀情況選擇相應的治療手段，對於嬰兒期血管瘤特別是草莓狀血管瘤或海綿狀血管瘤可暫不予治療，觀察數年如仍不消退時，酌情選擇以下治療方法。
1.硬化劑注射 適於小範圍的草莓狀血管瘤、海綿狀血管瘤或混合型血管瘤，注射器刺入瘤內，回抽無血後，將藥物注射於血管瘤基底部，每週或隔週1次，注射量視瘤體大小而定，一般須數次方可見效。下列常用藥物可供選擇：
(5)消痣靈注射液與1%～2%普魯卡因按1∶1～2∶1 混合。
(6)平陽黴素(博來黴素A5)：8mg 用2%利多卡因溶解稀釋，每次用量不超過8mg。
(7)40%尿素生理鹽水9ml 加利多卡因1ml，注射量視瘤體大小而定。
(8)消症注射液：大黃250g，明礬25g，丙二醇及甘油(丙叄醇)各100ml，苯甲醇25ml，乙醇150ml，水加至1000ml。每次2～6ml，每週1 次，4 次爲1個療程，用於治療海綿狀血管瘤。
(1)採用曲安奈德(醋酸確炎舒松A)注射液進行損害內注射治療草莓狀血管瘤，劑量視損害大小而定，一般每次10mg，每週1 次，5 次爲一療程。
(2)小兒草莓狀血管瘤生長迅速者，可系統應用糖皮質類固醇藥物，口服潑尼松20～40mg/d，持續治療1～3 個月，血管瘤可縮小。
3.手術切除 適於範圍較大的海綿狀血管瘤。
4.放射治療
(1)放射性核素90Sr 敷貼可用於鮮紅斑痣和草莓狀血管瘤。90Sr 敷貼常規治療劑量爲每次1.5～2Gy，1 次/d，7 次爲1 個療程，總劑量10.5～14Gy，如未治癒，兩個療程後可再行下個療程。另有人用大劑量90Sr 敷貼治療，每人6.5～8.5Gy，每週1 次，3～7 次爲1 個療程。療程間隔2 個月，總劑量爲14～34Gy。
(2)放射性核素32P 專用敷貼劑可用於治療草莓狀血管瘤，按每平方釐米37×104Bg(10μci)計算出每次使用劑量。如一次不能治癒，間隔3 個月可再敷貼1次，但不宜超過3 次。一般5 歲以內比較敏感。
(3)放射性核素膠體32P 注射適於海綿狀血管瘤，按每立方厘米組織使用膠體32P37X104Bg(10μCi)計算出使用總量。成人單次用量不得超過3.7X107Bg(1mCi)，兒童單次用量不得超過1.1 X107Bg(0.3mCi)，6 個月嬰兒不宜應用。若瘤體較大，可分區、分期注射，每次注射間隔時間爲3 個月。
(4)X 線照射：X 線可用於鮮紅斑痣的治療，每次800～1000R，每2～3 個月照射1 次，共6～7 次，總照射量不超過6000R 爲宜，如治療3～4 次後無明顯改善，說明對X 線敏感性低，不需繼續治療。本療法無痛苦，適宜於對患兒治療。對於草莓狀血管瘤和海綿狀血管瘤，選用組織半價層與之相當的X 線進行照射，每次100～200Rad，每週1～2 次，通常照射600～800Rad 後可控制皮損發展，此時可暫停治療並觀察之，半數以上血管瘤可逐漸消退，但也有一些皮損停止治療後又繼續擴大，則須較大治療劑量纔行(1000～1500Rad)。另有人採用低電壓短距離X 線治療血管瘤，根據瘤體情況選擇劑量1000～1500Rad，一次完成，3個月後複查，未愈者酌情行第2 個療程，總量不超過3000Rad，總有效率95.5%，未見後遺症。
(5)放射介入法：用血管造影機，先局部穿刺行瘤體血管造影，造影畢後注入硬化劑。
5.激光療法 Nd-YAG 激光(波長532nm)、氬離子激光(488nm 及514.5nm)、銅蒸氣激光(578nm)等用於鮮紅斑痣的治療取得了較好的效果。Nd-YAG 激光和氬離子激光也可用於草莓狀血管瘤的治療。
6.光動力學治療鮮紅斑痣 將光敏劑血卟啉(HPD)或癌卟啉(PsD-007)按0.8～5mg/kg 劑量靜脈注射，然後用激光照射(據報道所選用的輸出波長有514.5nm，630nm 波長)，根據皮損面積行多光斑1 次或分次照射，光斑面積l～50cm2，激光能量密度50～500J/cm2，該法具有較好的治療效果。有人比較了光動力學療法中分別用倍頻YAG 激光(輸出波長532nm)與銅蒸氣激光(輸出波長爲577nm)爲光源治療鮮紅斑痣的療效，發現在光動力學療法中，以銅蒸氣激光爲光源治療鮮紅斑痣的療效顯着優於以倍頻YAG 激光爲光源的療效。
7.液氮冷凍 可用於草莓狀血管瘤，因有痛苦，常難以被患兒及其家長接受。