7 概述
室間隔完整的肺動脈閉鎖是指肺動脈瓣完全閉鎖、三尖瓣結構和功能異常、右心室有不同程度的發育不良、室間隔完整無缺，而房室和心室大血管關係正常的先天性心臟畸形，其發生率約佔先天性心臟病的1%～3%，在新生兒先天性發紺型心臟病中約佔30%。在心室的發育、動脈乾的分隔和肺動脈瓣發育過程中發生異常，均可引起肺動脈瓣的閉鎖，通常發生在心臟胚胎髮育的後期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特徵，1951年Novelo及其同事報道其臨牀特徵。1983年Peacock首次命名爲室間隔完整肺動脈閉鎖。
肺動脈閉鎖的肺動脈瓣有兩種病理類型，一種爲由三個增厚的瓣葉融合，其聯合嵴線在中央，多伴有右室漏斗部閉鎖或嚴重狹窄，或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移。另一種類型爲增厚的瓣膜雖完全閉鎖，但聯合的嵴線僅在周圍，而其中央爲一個平滑的纖維膜，向肺動脈幹內凸出，這種類型右室漏斗部無明顯狹窄，右心室發育不良較輕。肺動脈瓣環常發育不全，肺動脈常通暢或略小於正常，主肺動脈完全缺如約佔4%。三尖瓣的病變通常存在，有30%腱索融合，有些瓣葉組織機化，約有25%伴三尖瓣下移畸形，造成嚴重的三尖瓣反流或狹窄，偶有三尖瓣缺如。三尖瓣環的大小與右室腔成比例，右室腔極小的病人，三尖瓣嚴重狹窄，瓣環相應變小形成梗阻，瓣葉增厚，腱索縮短，無腱索間隙及乳頭肌。因此三尖瓣環的直徑可間接反映右室腔的大小。三尖瓣畸形越重，右室腔越小，右室腔內壓力越高。右房擴大，與三尖瓣反流程度密切相關。一般均存在不同程度經房間隔右向左分流交通口，包括卵圓孔未閉，房間隔缺損等。右心室存在程度不同的發育不良，Greenwold 1956年根據心室形態分爲兩型：具有小的右室腔爲Ⅰ型，常伴有三尖瓣狹窄。具有大的右室腔爲Ⅱ型，常伴有三尖瓣下移畸形或發育不良、三尖瓣嚴重關閉不全，右室壁變薄，甚至無心肌，此類型較少見。Bull和de Leval根據右室腔的流入部、小梁部和漏斗部發育存在與否，將本病分爲三型：Ⅰ型爲右室腔三部均存在，右室腔或多或少存在發育不良，Ⅱ型爲右室的小梁部缺如，右室腔小，Ⅲ型爲右室的小梁部和漏斗部均缺如（圖6.21.1.1-0-1）。此分類法對外科手術處理有一定的臨牀指導意義。右心室腔內高壓可導致心室內膜的纖維化，舒張順應性減低。室間隔完整的肺動脈閉鎖多合併有冠狀動脈供血異常，Cader和Sage屍檢發現60%病例存在右室-冠狀動脈瘻。約10%的病例存在着1到多處冠狀動脈主幹的狹窄或閉鎖（圖6.21.1.1-0-2），遠端心肌的供血來自右心室。由於血氧飽和飽和度低的右室血供應心肌，可造成心肌缺血、缺氧，甚至梗死。這種冠狀動脈畸形在臨牀上和屍檢中均證實常發生在三尖瓣環和右心室腔非常小的病例中。另外屍檢中發現在伴有冠狀動脈狹窄的病例中，有17%爲單冠狀動脈，並有冠狀動脈異常跨過右室流出道（圖6.21.1.1-0-3，6.21.1.1-0-4）。
由於單純肺動脈瓣切開術仍存在着容易出現右室殘餘梗阻、再狹窄、閉合和病死率高等原因，對此類病兒可採用肺動脈瓣切開和（或）體-肺動脈分流術，尤其是在新生兒期爲了防止動脈導管閉合後產生嚴重缺氧和酸中毒，在病兒生後數天之內進行體-肺動脈分流手術，以後再施行根治手術。目前常應用的手術爲改良鎖骨下動脈或無名動脈-肺動脈分流術或主動脈-肺動脈分流術。
8 適應症
室間隔完整的肺動脈閉鎖一旦診斷清楚，除了周圍肺血管嚴重發育不良外，均可進行手術治療。在新生兒期可進行肺動脈瓣切開和（或）體-肺分流術，可促進右心室和三尖瓣的繼續發育，然後再進行二期矯正手術；對右心室漏斗部梗阻，瓣環及肺動脈發育不良的病例，適用跨瓣環補片擴大成形手術和體-肺分流術。對右心室嚴重發育不良和持久存在心肌竇狀隙大分流交通的病人僅適於行體-肺分流術，以後二期施行Fontan類手術或全腔肺動脈連接手術。
右心室腔大小直接影響手術效果，Boston兒童醫院的經驗，右心室腔容積指數＞18ml/㎡施行根治手術容易存活，＜8ml/㎡僅能行體-肺分流術。許多研究結果證實三尖瓣環直徑的測量是間接估計右室腔大小的較好方法，也是判定手術適應證的較好指標。McCaffrey等報告三尖瓣直徑＜0.75cm和三尖瓣/二尖瓣直徑比值＜0.7的病兒則不能單純施行右室流出道補片加寬成形。有些作者根據右室造影或二維超聲心動圖測得的三尖瓣口的直徑，按照Bull校正的Rowlatt等測得的三尖瓣口直徑正常均值和99%可信限下限（表6.21.1.1-1）進行比較，幫助判斷手術適應證。1992年Hanley等建議應用三尖瓣直徑的校正值標準差單位（Z值）來評價手術適應證，其計算方法如下：
當漏斗部缺如、三尖瓣口直徑在正常的55%～70%或低於正常99%可信限下限時或Z值在－1.5～－3之間，採用跨瓣補片加寬右心室流出道，不閉合卵圓孔，但應同時施行體-肺動脈分流。當病兒右心室嚴重發育不全，漏斗部缺失，三尖瓣直徑＜正常55%或Z值＜－3和並有嚴重冠狀動脈連接異常時單純施行體-肺分流術。
10 術前準備
1.在術前通過超聲心動圖和心血管造影檢查確定診斷，弄清畸形，尤其是分型、右心室、三尖瓣、肺血管狀況和有無冠狀動脈連接異常。
12 手術步驟
改良鎖骨下動脈或無名動脈-肺動脈分流手術進行側開胸，分離出鎖骨下動脈、無名動脈和肺動脈，用直徑爲5mm的Gore-Tex人工血管分別與鎖骨下動脈或無名動脈和肺動脈端側吻合（圖6.21.1.1-1）。若同時行肺動脈瓣切開時，肺動脈切口處可作爲人工血管吻合口。主動脈-肺動脈分流術經正中切口或右前外側切口。若存在粗大的動脈導管未閉則不必行體-肺動脈分流術。
