2 概述
本病屬APUD瘤。爲胰島非β細胞分泌大量舒血管腸肽,強烈刺激小腸分泌,激活腸粘膜腺苷酸環化酶,使cAMP增加,導致空迴腸粘膜絨毛上皮細胞Cl-、Na+及水分向腸腔內移動,K+吸收減少引起水樣瀉、低血鉀、無胃酸,故又稱胰霍亂(WDHA)。腫瘤良性佔40%,惡性佔40%,瀰漫性非β細胞增生佔20%。
3 臨牀表現
霍亂樣水瀉,初爲間歇性,後爲持續性,病程長(3~15年),長期嚴重水瀉可乏力、嗜睡、體重減輕,水瀉時丟失大量電解質,引起嚴重低鉀、低鎂,出現手足搐搦,損害心肌和腎臟。半數以上無胃酸或低酸,高血鈣,皮膚呈蕁麻疹樣改變,80%伴有糖尿病。