舒血管腸肽瘤

疾病

目錄

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

shū xuè guǎn cháng tài liú

2 概述

本病屬APUD瘤。爲胰島非β細胞分泌大量舒血管腸肽,強烈刺激小腸分泌,激活腸粘膜腺苷酸環化酶,使cAMP增加,導致空迴腸粘膜絨毛上皮細胞Cl-、Na+及水分腸腔內移動,K+吸收減少引起水樣瀉、低血鉀、無胃酸,故又稱胰霍亂(WDHA)。腫瘤良性佔40%,惡性佔40%,瀰漫性非β細胞增生佔20%。

3 臨牀表現

霍亂水瀉,初爲間歇性,後爲持續性,病程長(3~15年),長期嚴重水瀉可乏力嗜睡體重減輕,水瀉時丟失大量電解質,引起嚴重低鉀、低鎂,出現手足搐搦,損害心肌腎臟。半數以上無胃酸或低酸,高血鈣,皮膚蕁麻疹樣改變,80%伴有糖尿病

4 治療

1.手術治療

術前糾正水電解質紊亂,半數胰霍亂系良性胰島神經節腫瘤引起,故應全胰切除。探查胰腺正常時先行胰腺部分切除,待病理證實有非β細胞增生則行全胰切除,如已有轉移惡性腫瘤,行腫瘤切除也可緩解症狀。手術探查陰性時應再在其它部位尋找。

2.非手術治療

適於不能切除的惡性腫瘤,可用大劑量腎上腺皮質激素或鏈佐黴素局部動脈灌注可緩解症狀。亦有用消炎痛治療(75mg/日)對減少腹瀉、血鉀回升有一定作用

5 輔助檢查

1、選擇性動脈造影,1/3可顯示出胰島腫瘤

2、75Se-蛋氨酸胰腺掃描,對分泌多肽腫瘤因攝取蛋氨酸增加而顯示病竈。

3、血漿血管腸肽(VIP)水平增高(正常平均值爲50pg/ml)。

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