4 手術圖解
圖1 室間隔缺損的類型（右室面）
圖2 嵴上（幹下）室間隔缺損
圖3 室間隔縱切面
圖4 希氏束的走行
5-3 缺損後下緣間斷褥式加墊淺層縫合
5-4 褥式縫線穿過補片後結紮
5-5 其餘部分連續縫合
5-6 完成補片修補
圖6 高位（膜部）室間隔缺損補片修補術
7-1 間斷褥式加墊縫合，先不結紮
7-2 加連續或8形縫合
7-3 灌水後結紮連續縫合後再扎褥式縫合
8-1 右室切口難以顯露肌部缺損
8-2 左室切口
8-3 經左室切口顯露肌部缺損
8-4 經左室補片連續縫合
圖8 肌部室間隔缺損經左室修補術
5 應用解剖
室間隔缺損可與其他先天心臟畸形，如大血管轉位、法樂四聯症、完全型房室共道等並存，單純室間隔缺損根據缺損的解剖部位可分爲四類[圖1]：
1.嵴上或（肺動脈）幹下缺損 從右室看位於右室流出道（或漏斗部）、室上嵴之上，緊貼肺動脈瓣之下[圖2]。從左室看位於主動脈右冠瓣與無冠瓣之間，緊貼瓣膜之下；有時位於右冠瓣中心部之下，也有位於左、右冠瓣交界附近的。缺損常呈圓形，邊緣多爲肌肉組織，但上方可與主、肺動脈瓣環緊貼，成爲缺損的上界。主動脈右冠瓣常因缺乏瓣環支持而脫垂到缺損孔，造成主動脈瓣關閉不全，偶爾還可造成右室流出道輕度梗阻。
2.高位或膜部缺損 最多見。約佔室間隔缺損的80%。從右室看位於室間隔膜部、室上嵴的下後方；有時可延伸到流入道、流出道或室間隔小梁部位，形成膜部周圍缺損，常被三尖瓣隔瓣或其腱索部分覆蓋。從左室看剛好位於主動脈無冠瓣與右冠瓣之下。缺損常呈橢圓形，小到數毫米，大到3cm以上；有時缺損周緣有完整的纖維環，有時下緣爲肌肉。房室之間的膜部周圍缺損可形成右房左室通道，應予區別[圖3]。
3.房室道或隔瓣後缺損 缺損位於膜部缺損下後方的右室流入道，室間隔的最深處，三尖瓣隔瓣之下，與隔瓣之間沒有肌肉組織。常呈橢圓形或三角形，周緣有時爲完整的纖維環，有時部分爲肌肉組織。因缺損被三尖瓣隔瓣覆蓋，手術時較難發現，易被遺漏。這一部位與完全性房室共道的部位相似。
4.肌部缺損 這類缺損可位於肌部室間隔的任何部位，包括流入道、流出道或右室小梁部位。缺損邊緣爲肌肉，經常多發，大小隨心肌舒縮而變動。由於有多數肌小梁覆蓋，常不易看清，但從左室看則可以清楚看清缺損。希氏束的走行與膜部或膜部周圍或隔瓣後缺損關係密切，修補手術時縫針容易損傷傳導束，造成傳導阻滯；與幹下和肌部缺損則距離較遠，縫針不易損傷[圖4]。
室間隔缺損經常與主動脈瓣脫垂造成關閉不全或右室流出道狹窄合併存在，有時也與動脈導管未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等畸形合併存在。
6 適應證
1.小室間隔缺損可能在10～12歲以前自動閉合，有人不主張過早手術；但因這類病人的手術幾乎沒有死亡的，而如果不予手術，不但將使父母和病人因存在心臟雜音而產生精神負擔或入學困難，還有發生細菌性心內膜炎或心瓣膜炎的危險，故近來亦列入手術適應證。
2.有心臟增大和大量左向右分流者。
3.嬰兒有較大室缺、肺動脈高壓、左心衰竭、反覆肺感染、肺動脈壓上升及生長發育不良者應及早手術。
4.室缺伴主動脈瓣關閉不全者應及時手術。
5.有肺動脈瓣狹窄或流出道狹窄者室缺多半較大。狹窄明顯者可出現右向左分流，應一併手術。
9 手術步驟
⑴經右室切口：常用。在心外檢查震顫部位，與冠狀血管平行，斜行切開右室心肌。注意保護冠狀血管，不得損傷[圖5-1]。
⑵經右房切口：從右房通過三尖瓣進行較低位置的室缺修補，或高位膜部缺損，具有左室右房漏者，顯露相當滿意，而心臟負擔較經右室切口輕得多，對有肺動脈高壓者尤爲有利。
⑷經左室切口：肌部缺損，尤其是多發、篩板狀缺損，右室切口顯露不佳者可作左室切口，清楚顯露缺損。
3.顯露缺損部位 用牽引線和拉鉤輕柔拉開心壁切口，仔細尋找缺損部位。如被腱索或乳頭肌覆蓋，可繞粗絲線輕柔牽開。如找不到缺損口，可請麻醉師擴肺，使肺內血液進入左心室，並從缺損口湧入右室，從而發現缺損[圖5-2]。
4.修補缺損
補片修補：如果缺損較大，直徑在1.5cm左右，左向右分流量較多，肺動脈壓較高，應該用滌綸片修補。以修補膜部缺損爲例：
⑴間斷褥式縫合後下緣：顯露全部缺損後，用3-0或4-0雙頭針滌綸線加墊片先在後下緣離邊緣約0.5cm處沿邊緣方向作3～4針褥式縫合，每針寬3～4mm。縫針不要穿透室間隔全層，深度達室間隔厚度的一半即可，以免損傷傳導束。各褥式間斷縫針之間的距離要小，以免出現間隙，修補不全。褥式縫線之一除穿過室間隔肌肉之外，同時應穿過三尖瓣隔瓣根部貼近瓣環部位，使室間隔與三尖瓣之間不致遺漏空隙[圖5-3]。
⑵縫滌綸片：將各間斷褥式縫式穿過比缺損稍大的滌綸片後下緣，分別收緊、結紮牢靠（因滌綸線較滑，線結應打6個）。除保留最上和最下一針縫線外，剪除多餘線頭[圖5-4]。
5.連續縫合 用一長線將缺損其餘邊緣與滌綸片連續縫合，上、下線頭與保留的間斷褥式線頭結紮。結紮前應予擴肺或向左室灌水排氣。在三尖瓣隔瓣部位均應在根部，緊靠瓣環縫合；最上一針瓣根部縫線應與室上嵴一起穿過、拉緊，以免中間留有空隙[圖5-5～6]。
直接縫合：如缺損較小，四周有完整的白色纖維環存在，且肺動脈壓不高，可作直接縫合。
⑴間斷褥式縫合：根據缺損大小，先作1～2針帶墊片褥式縫合，每針均穿透纖維緣，不予結紮[圖7-1]。
⑵8形或連續縫合：同樣在纖維環作8形或連續縫合。一般1、2個8形縫合即能包括缺損全長。縫合後即予擴肺或將左室內灌水排氣後結紮[圖7-2]。
⑶結紮褥式縫線：最後將間斷褥式縫線結紮[圖7-3]。
6.檢查修補是否徹底 如在建立體外循環時已作左房或左室引流，可經引流管注入鹽水，觀察修補部位有無殘留缺損，溢出鹽水。如無引流管，可請麻醉師擴肺。如發現缺損部位仍有鹽水或血涌出，說明尚有殘留缺損，即應在溢血部位加作褥式或8形縫合，直至不再有溢血爲止。
7.縫合心肌切口 如作心房或肺動脈切口，可用無創傷針線連續褥式加連續單純雙重縫合關閉切口；如作心室切口，可同樣用連續褥式加連續單純雙重縫合，也可用來回雙重連續單純縫合關閉切口。遇有漏血時，可用幹紗布輕輕壓迫止血。如漏血較多，壓迫不能止血時，可加作間斷單純或褥式或8形縫合。
8.復跳、拔除管道、縫合胸壁切口。
10 術中注意事項
1.室間隔缺損修補術的關鍵之一是迅速找到缺損部位。必須熟悉各類缺損的解剖部位。如對所見孔洞懷疑，可輕柔將血管鉗尖探入，探查鉗尖是否進入左心室。注意缺損是否被三尖瓣覆蓋或部分覆蓋。注意缺損左側是否與主動脈瓣竇貼近。注意有無纖維膈位於流入道與流出道之間，而誤將該膈膜中央的孔作爲室間隔缺損，予以縫合。在此類情況不清的情況下，必須確定找到三尖瓣以後才能開始修補缺損。
2.在修補幹下缺損和膜部缺損時，應特別注意縫針不要傷及主動脈瓣，不然將造成主動脈瓣關閉不全。
3.在修補膜部或膜部周圍或隔瓣後缺損時，尤其在縫合缺損後下緣時，必須特別注意避免損傷房室傳導束。縫針不應靠近後下緣而應離開邊緣0.5cm以外穿入，針刺深度不應超過室間隔厚度的一半，褥式線方向應與缺損緣平行，以免損傷沿室缺後下緣、近左側心內膜下走行的傳導束。
4.修補於下缺損時必須用補片縫合，以避免直接縫合造成肺動脈瓣或主動脈瓣扭曲，形成關閉不全。在縫補片時，如果缺損上緣緊貼肺動脈瓣環，間斷褥式縫線可從瓣膜上面經瓣環穿入瓣下，再穿過補片後回到瓣上，線結在瓣上結紮。
5.肌部缺損常因被右室肌索覆蓋，形似多孔缺損，修補十分困難[圖8-1]。可以作左室冠狀血管旁切口[圖8-2]，即易發現實爲單個大缺損，可用補片修補[圖8-3～4]。因肌部的傳導束已分成多數小支，在左側修補不致造成傳導阻滯；而且左室壓力高於右室，使補片與室間隔緊貼，不易殘留缺孔。
6.高位室缺可併發主動脈瓣脫垂，引致關閉不全。可同時切開主動脈壁，進行瓣膜懸吊術，予以糾正。在老年人，瓣膜懸吊術效果常不徹底或持久，宜作人工瓣膜移植術。
7.補片可以完全用連續縫合，也可完全用間斷縫合。