6 疾病概述
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者爲一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。主要表現爲吞嚥困難、反胃，亦可有吸入性呼吸困難等併發症。
7 疾病描述
Bergmann(1958)等首次報告此類畸形，也稱食管壁內實質性氣管支氣管剩體(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或葉芽瘤(choristomas)。食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者爲一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。
8 症狀體徵
1.主要表現爲吞嚥困難、反胃，亦可有吸入性呼吸困難等併發症。
2.少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段爲正常食管)頗像“鐘擺”，稱爲“鐘擺徵”。王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發紺，並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3cm處滯留，近端食管擴張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內，食管內徑2mm。病理證實爲先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察，有助於與賁門痙攣鑑別。汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳，症狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長達5cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實食管下段異位支氣管組織。本症多爲兒童，系先天性異常，應注意與賁門痙攣的鑑別。薛峯(1988)報道14例因氣管、支氣管軟骨異位致食管狹窄，其中6例誤診爲賁門痙攣，誤診率達43%。食管內移位組織還可包括胰腺及甲狀腺組織，但非常罕見。
10 病理生理
食管與氣管均由胚胎前腸發育而來，在胚胎第3周時二者爲一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內迷入氣管軟骨，食管壁內含有黏液腺體，多發生於食管下段。賀延儒報道了16例食管內氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12 例狹窄段位於食管下段，4例位於中段。狹窄段長約2cm，近端食管明顯擴張，末端突然變窄，稱“鼠尾徵”。少數中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段爲正常食管)頗像“鐘擺”，稱爲“鐘擺徵”。王鴻學(1987)、尹興家(1988)分別報道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生後即吐乳14個月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發紺，並反覆發作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3.0cm 處滯留，近端食管擴張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術中見食管裂孔缺損，食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個半環狀氣管軟骨箝統於食管壁內，食管內徑2mm。病理證實爲先天性食管壁內氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態觀察，有助於與賁門痙攣鑑別。汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生後2個月起常吐乳，伴嗆咳，症狀逐漸加重，藥物治療無效。X 線示食管下段長達5.0cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實食管下段異位支氣管組織。
11 診斷檢查
15 鑑別診斷
1.先天性食管狹窄 先天性食管狹窄常有生後進乳嗆咳、吸乳緩慢、溢乳等表現，並隨年齡增長而漸出現食管梗阻症狀。小兒常伴有生長緩慢、發育遲緩。年齡愈小，吸入性肺炎發生率愈高。
2.食管蹼和食管環 間歇性吞嚥困難是下食管環的主要症狀。匆忙進食時，患者有食團堵塞食管而不能嚥下的感覺，此時患者試圖通過將食物吐出或飲水衝下食團等方法，藉以緩解症狀。如此若能奏效，患者將從中吸取教訓，爲避免因匆忙進食導致嚥下困難的疾苦，而在往後的進食過程中細嚼慢嚥，數週乃至數月不再出現類似症狀。
19 預後
目前尚無相關資料。
20 預防
目前尚無相關資料。