2 病因病理病機
(一)病因:源於神經外胚葉性腫瘤,是分化較低的神經鞘瘤的一種,可以單獨出現,也可以爲Recklin Chausen氏病全身症狀的一部分,如爲後者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一種先天畸形,具有家族性,患者年齡較輕,病程發展緩慢。
(二)病理:此瘤多無被膜,即使有也不完整, 腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯. 瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經, 顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在於無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列.