4 疾病概述
腎病綜合徵(nephrotic syndrome)是由多種原因引起的以蛋白尿、低蛋白血症、高膽固醇血癥及明顯水腫爲特徵的一組綜合徵。
症狀:
1.水腫 初多見於踝部,呈凹陷性,繼則延及到全身,清晨起牀時面部水腫明顯。水腫時常伴乏力、頭暈、食慾不振、噁心、嘔吐等。
7 疾病病因
增殖性或膜性增殖性腎小球腎炎、脂性腎病、狼瘡腎炎、家族性腎炎、糖尿病性腎病、梅毒、澱粉樣變性、腎靜脈血栓、重金屬或藥物中毒以及過敏等均可引起該綜合徵,發生於妊娠晚期的腎病綜合徵的最常見的原因是重度妊娠期高血壓疾病。
8 病理生理
腎小球濾過功能的結構基礎是腎小球濾過膜。它有三層結構,即腎小球毛細血管內皮細胞、基膜和腎小囊髒層上皮細胞。其中毛細血管內皮細胞上有許多直徑50~100nm 的小孔稱爲窗孔,它可以防止血細胞通過,對血漿蛋白基本無阻擋作用。基膜層含有微纖維網,上面有直徑僅4~8nm 的網孔,這層是濾過膜的主要濾過屏障。腎小囊上皮細胞有足突相互交錯形成裂隙,其小孔直徑在4~14nm。上述結構組成對蛋白過濾起屏障作用,一旦此屏障作用遭受損害,蛋白濾過和喪失超過一定程度和時間時,臨牀上即可出現腎病的表現。
至於腎病產生高脂血症的機制尚不十分明確,但血脂過高乃繼發於蛋白代謝異常。尿蛋白大量喪失時,由於肝臟合成白蛋白增加,合成脂蛋白亦同時增加,成爲高脂血症的原因。此外,脂蛋白脂酶活力下降使脂質清除力降低,亦爲部分原因。
9 診斷檢查
診斷:詳細詢問病史以確定病因,根據:①大量蛋白尿,每天在3.5g 以上;②低蛋白血症,血漿總蛋白少於5g%,白蛋白少於3g%;③全身水腫;④高膽固醇血癥(>300mg%以上);⑤脂質尿。可確診爲腎病綜合徵。
實驗室檢查:
1.尿檢查 24h 尿蛋白定量>3g/d,高者可達5g/d 或以上,合併其他腎臟疾病時,尿中出現紅、白細胞和(或)細胞與顆粒管型。
11 治療方案
1.孕前 嚴重腎病綜合徵伴有腎功能不全者不宜妊娠,宜採用避孕措施。
2.妊娠期
(1)一般治療:①飲食:以高蛋白、低鈉飲食爲主。每天攝入蛋白總量按1~2g/kg 體重,再加上尿中蛋白喪失量來計算。宜攝入蛋、奶等高質量蛋白質。有氮質血癥時,蛋白攝入量必須適當限制;②糾正低蛋白血症:間斷靜脈滴注血漿或人血白蛋白;③適當應用利尿劑,可以控制水腫,改善病人一般情況。
(2)定期檢查尿蛋白、血漿蛋白、膽固醇以及腎功能,如病情惡化必須考慮終止妊娠。
(3)孕32 周後應定期檢查胎兒胎盤功能,B 超生物物理評分,多普勒臍動脈、腎動脈、大腦中動脈檢查,積極防治妊高徵。如經過治療,妊娠達到36 周時應考慮終止妊娠。
13 預後及預防
1.腎病綜合徵對母兒的影響 它對妊娠的主要影響是並存的妊娠期高血壓疾病以及胎兒生長受限、早產、胎死宮內或低出生體重兒等的發生率增高。影響的程度取決於致病原因及腎功能不全的程度。輕度腎功能不全,又不伴高血壓者發生孕期併發症的機會少;若致病因素能消除(如梅毒或藥物引起者),則預後較好。
2.妊娠對腎病綜合徵的影響 妊娠對輕度腎功能不全者無不良影響,但某些膠原病例外。由於孕期腎血流量增加,腎靜脈壓力增高可致病情加重,尿蛋白排出量增多;另外,血液濃縮、血流遲緩等增加了血栓形成的機會,一旦發生腎靜脈血栓梗死將使腎功能進一步惡化。長期隨診發現至少20%的患者將發展至終末期腎功能衰竭,需要進行透析或腎移植。