肾病综合征

肾病综合征

大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜异常所致。鉴于淋巴管引流组织液蛋白质的能力有限，上述体液分布自身平衡能力有一定的限度，当血浆胶体渗透压进一步下降时，组织液的胶体渗透压无法调节至相应的水平，两者间的梯度差值不能维持正常水平，才产生水肿。本病的实质是正虚邪实，正虚主要是脾肾阳虚、肝肾阴虚及气阴两虚；

实体肿瘤的肾脏损害

肿瘤致肾损害的免疫学异常机制主要为免疫复合物介导的肾小球病变。有人发现1例结肠癌肝转移伴肾病综合征病人，肾组织活检示肾基底膜增厚。免疫荧光显示IgG、IgA、IgM和C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁弥漫性沉积。6.肿瘤继发淀粉样变不少恶性肿瘤均可继发肾淀粉样变，特别是肾细胞癌、霍奇金病和慢性淋巴细胞性白血病。

膜性肾小球肾炎

发病机理：本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下（又称慢性免疫复合物沉积病）。在早期，肾功能多属正常。原发性膜性肾病有两种严重的合并症：①高凝血症和肾静脉血栓形成：由于肾病综合征时血中凝血因子水平增加，血小板的粘附和凝聚力增强，抗凝血酶Ⅲ与抗纤溶酶活力增高，而产生高凝血症。但有15％患者起病5～

淋巴瘤引起的肾损害

疾病代码：ICD:N16.1*疾病分类：肾脏内科疾病概述：淋巴瘤(lymphoma)是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。(4)肝脾肿大：NHL较HD病人常见肝脾肿大。②结节硬化型。②中度恶性：包括滤泡性大细胞型，弥漫性小裂细胞型，弥漫性大、小细胞混合型及弥漫性大细胞型。

儿童肾病综合征临床路径（2016年版）

4.激素耐药型肾病（足量激素应用4周尿蛋白仍阳性者）:建议行肾活检进行肾组织病理检查，明确病理类型后可选择甲基强的松龙冲击治疗（剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程，必要时重复疗程），或联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：环磷酰胺、环孢素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（FK506）。

原发性肾病综合征临床路径（2016年版）

：《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断1.蛋白尿3.5g/24小时2.低白蛋白血症30g/L3.高脂血症4.高度浮肿5.如仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。（2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值；

自身免疫性甲状腺疾病相关肾病

疾病别名甲状腺抗原介导的免疫复合物肾炎,AITD肾病,AITD相关肾病疾病代码ICD:N16.8*疾病分类肾脏内科疾病概述自身免疫性甲状腺病(autoimmunethyroiddisease，AITD)包括Graves病、甲状腺炎和原发性甲状腺功能减退症。实验室检查：可有肾病综合症的实验室表现。特异性变化为肾组织活检有甲状腺抗原沉积。

妊娠合并肾病综合征

疾病代码：ICD:O23.0疾病分类：妇产科疾病概述：肾病综合征(nephroticsyndrome)是由多种原因引起的以蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及明显水肿为特征的一组综合征。它有三层结构，即肾小球毛细血管内皮细胞、基膜和肾小囊脏层上皮细胞。流行病学：关于本病的流行病学资料，目前尚缺乏详尽报道。

原发性肾病综合征

病因病理病机：肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。通过微穿刺肾活组织检查发现，肾近曲、远曲小管细胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管细胞内参与蛋白降解的溶酶体活性增加，说明在肾病时肾曲管对白蛋白分解代谢增加。尿蛋白量＞3.5g/24h。

脂肪营养不良

疾病别名脂肪营养不良性糖尿病,脂肪营养障碍疾病代码ICD:E88.1疾病分类肾脏内科疾病概述脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱，包括甲状腺性高代谢、高蛋白血症、高脂血症、高胰岛素血症、胰岛素抵抗和非酮症高糖血症。本病最突出的血清学异常是血C3降低，但低补体血症和(或)补体激活不是肾小球肾炎发生的必须因素。

纤溶酶

（2）1g/L刚果红溶液：刚果红0.5g加生理盐水500ml。（4）血栓性疾病溶栓治疗中的意义：在血栓性疾病如急性心肌梗死、肺栓塞、静脉血栓形成等应用溶栓药物（如链激酶、尿激酶、t-PA或重组t-PA等）进行溶栓治疗时，由于外源性纤溶酶原激活物的作用使纤溶酶原转变为纤溶酶，由此而降解纤维蛋白（原）达到溶解血栓的目的。

局灶性肾小球硬化症

概述局灶性肾小球硬化症（focalglomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。病理改变本病诊断主要靠肾活检。

溶血酶

（2）1g/L刚果红溶液：刚果红0.5g加生理盐水500ml。（4）血栓性疾病溶栓治疗中的意义：在血栓性疾病如急性心肌梗死、肺栓塞、静脉血栓形成等应用溶栓药物（如链激酶、尿激酶、t-PA或重组t-PA等）进行溶栓治疗时，由于外源性纤溶酶原激活物的作用使纤溶酶原转变为纤溶酶，由此而降解纤维蛋白（原）达到溶解血栓的目的。

纤维蛋白溶解酶

（2）1g/L刚果红溶液：刚果红0.5g加生理盐水500ml。（4）血栓性疾病溶栓治疗中的意义：在血栓性疾病如急性心肌梗死、肺栓塞、静脉血栓形成等应用溶栓药物（如链激酶、尿激酶、t-PA或重组t-PA等）进行溶栓治疗时，由于外源性纤溶酶原激活物的作用使纤溶酶原转变为纤溶酶，由此而降解纤维蛋白（原）达到溶解血栓的目的。

纤维蛋白溶酶

（2）1g/L刚果红溶液：刚果红0.5g加生理盐水500ml。（4）血栓性疾病溶栓治疗中的意义：在血栓性疾病如急性心肌梗死、肺栓塞、静脉血栓形成等应用溶栓药物（如链激酶、尿激酶、t-PA或重组t-PA等）进行溶栓治疗时，由于外源性纤溶酶原激活物的作用使纤溶酶原转变为纤溶酶，由此而降解纤维蛋白（原）达到溶解血栓的目的。

巯甲丙脯酸肾损害

疾病别名卡托普利肾损害疾病代码ICD:N14.1疾病分类肾脏内科疾病概述转换酶抑制剂(angiotensionconversionenzymeinhibitor，ACEI)引起的肾损害是指由于应用转换酶抑制剂而导致急性间质性肾炎、肾病综合征及肾功能损害。肾活检见肾小球上皮细胞变性、空泡形成及坏死，间质炎细胞浸润，肾小球基本正常。

微小病变性肾病

12周，可延长激素敏感患者的缓解期。有作者认为此时应归入另一不同的肾小球疾病，因此有作者认为微小病变性肾病、系膜增殖性肾小球肾炎和局灶性肾小球硬化为一种疾病的三个不同的病变期，还有待进一步深入一步研究。近年发现分子量88000的转铁蛋白，由于它的球型结构特征，也随白蛋白漏到肾小管液中，在pH为4.5～

低盐综合征

疾病别名低钠综合征,低钠血症,低钠血,血钠过少,低血钠,lowsodiumsyndrome,hyponatremia疾病代码ICD:E87.1疾病分类儿科疾病概述低盐综合征(lowsaltsyndrome)又称低钠综合征、低钠血症等。临床上测定的是血清钠而不是体内总钠量。预防：提高医疗技术，防止医源性低钠血症，如腹泻病的合理补液、肾病综合征患儿的合理饮食等；

铜蓝蛋白

概述：铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER，而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的，在肝中渗入CER载体蛋白（apoprotein）后又经唾液酸结合，最后释入血循环。肾病综合征和营养不良时常降低。

铜氧化酶

概述：铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER，而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的，在肝中渗入CER载体蛋白（apoprotein）后又经唾液酸结合，最后释入血循环。肾病综合征和营养不良时常降低。

腹水检查

化验结果临床意义：（1）渗出液（表1）：①腹膜炎：A.相关疾病：结核性腹膜炎、原发性腹膜炎、胆汁性腹膜炎、恶性淋巴瘤、肝硬化、肾病综合征、充血性心力衰竭、三尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁不全、缩窄性心包炎、巴德-吉亚利综合征、肉瘤、日本血吸虫病、甲状腺功能减退症、麦格综合征、腹水、膀胱损伤、浆膜腔积液检验

尿免疫球蛋白

尿免疫球蛋白的医学检查：检查名称：尿免疫球蛋白分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿免疫球蛋白的测定原理：单向免疫扩散法：在含抗Ig血清的琼脂板小孔中加入样品，样品中的相应Ig向孔四周充分扩散，与琼脂板中的抗体形成肉眼可见的沉淀环。化验结果临床意义：升高：常见于慢性肾炎、肾病综合征等。

肾静脉血栓形成

病因病理病机：1、血液高凝状态：常见于婴幼儿脱水、肾病综合征、妊娠或应用口服避孕药等。3、循环不良，静脉淤血：缩窄性心包炎，慢性心力衰竭等。临床表现：1、急性完全型：多见于婴幼儿，主要表现为急性腰痛、发热、血白细胞升高、血尿、蛋白尿、少尿、水肿及急性肾功能衰竭等。3、下腔静脉造影检查。

多发性肾小管功能障碍综合征

本症是一种先天性代谢病，由于肾小管近球功能多发性障碍，常与胱氨酸病相伴发，其特征是近端肾小管功能异常，引起葡萄糖尿、磷酸盐尿、氨基酸尿及碳酸氢盐尿。2.难治性佝偻病较大儿童虽经维生素D常用量治疗，仍显活动性佝偻病，可见体格矮小和骨骼畸形。如果还有高氯血性酸中毒和低钾血症，则可确诊。

紫癜性肾炎

概述：过敏性紫癜是一种免疫性的全身中小血管炎，由此引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常（血尿最常见）或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。三、血尿明显时加用中药清热解毒、活血化淤，如清宁丸、热毒清片等，也可用生大黄10g左右/d泡饮。肾功能衰竭者见"慢性肾功能不全"章节。

NS

常见的原发性肾小球疾病包括：肾小球微小病变、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、C3肾病、系膜毛细血管性肾炎等；常见的继发性肾小球疾病包括：狼疮性肾炎、糖尿病肾病、系统性淀粉样变性、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70％～近年来，研究表明，本病与细胞免疫功能有关。

梅毒肾病

(3)脑脊液检查：苍白螺旋体侵犯中枢神经系统后，可通过检查脑脊液检查细胞计数、蛋白测定、螺旋体检查、螺旋体DNA、反应素试验和特异性抗体试验。所有潜伏梅毒患者。其他辅助检查：本病除梅毒的典型病理变化外，肾小球病变程度不一，从轻微病变到严重的增殖病变。(1)青霉素类：首选苄星青霉素，或水剂青霉素作为替代药物。

LDL-c

然而，这个公式是通过测定总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇来推算低密度脂蛋白胆固醇，因此LDL-C的计算方法是依赖于这三种测量方法的准确性和精密性，且在高TG血症对LDL-C结果影响较大。LDL-C减低可见于营养不良、慢性贫血、骨髓瘤、急性心肌梗死、创伤、严重肝脏疾病、高甲状腺素血症、Dolman病或Reye综合征等。

B因子

B因子的医学检查：检查名称：B因子分类：免疫学检查细胞免疫测定B因子的测定原理：将含有抗补体抗体的琼脂铺在玻璃板上，然后打孔，加抗原（补体）。试剂：（1）抗B因子血清自制抗B因子血清应预试选定最适稀释度，商品抗血清按说明书指示效价工作。（2）其余试剂与C1q免疫球蛋白单扩散法测定相同。

血清甲状腺素

概述：甲状腺素是甲状腺滤泡细胞合成及分泌的激素，其合成及分泌受垂体促甲状腺素（TSH）的调节，而垂体促甲状腺素的分泌又受下丘脑促甲状腺素释放激素（TRH）的控制。反之，血中TBG减少，T4也减少，如肾病综合征、严重肝病，应用雄激素、肾上腺皮质激素、水杨酸和苯妥英钠的患者等。（3）标本溶血可使测定结果偏低。

血清前白蛋白

散射比浊法：取3支试管分别标明“空白”、“标准”和“测定”，分别加0.154mol/LNaCl、标准血清应用液、稀释血清（1份血清加3份0.154mol/LNaCl）各10μl，每管加抗人PA抗血清3.0ml，混匀，置室温20min，以激发和发射波长均400nm，狭逢10nm，用1cm比色杯，空白调零，读取标准和测定散射光度。（1）抗原抗体反应时间20～

小儿肾病

小儿肾病肾病综合症简称肾病，是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群，可由多种病因引起，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见，分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。4.必要时做肾Ｂ超、肾图、静脉肾盂造影、以瞭解肾功能。(2)尿蛋白减轻。

洪涛

40年来,曾先后对鹦鹉-鸟疫衣原体、沙眼衣原体、人传染性软疣病毒、疱疹病毒、白血病病毒、肝炎病毒、艾滋病毒、 状病毒、肾病综合征出血热病毒和慢病毒等进行研究,取得了显著成就。6.1991年山东省科学技术进步二等奖－“流行性出血热患者活检肝脏的抗原定位和超微病理研究",第三获奖人。中华微生物和免疫学杂志.

游离甲状腺素

概述：甲状腺素以游离形式释放人血液循环中，并迅速与血浆甲状腺结合球蛋白（TBG）、清蛋白、甲状腺结合前清蛋白相结合，仅0.03%呈游离状态。（4）将已装入血清的透析袋叠成U字形，放入装有透析缓冲液的瓶中。使用锂盐可使游离甲状腺素水平降低。相关疾病：肝硬化肾病综合征甲状腺功能减退症甲状腺功能亢进症

低密度脂蛋白-胆固醇

然而，这个公式是通过测定总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇来推算低密度脂蛋白胆固醇，因此LDL-C的计算方法是依赖于这三种测量方法的准确性和精密性，且在高TG血症对LDL-C结果影响较大。LDL-C减低可见于营养不良、慢性贫血、骨髓瘤、急性心肌梗死、创伤、严重肝脏疾病、高甲状腺素血症、Dolman病或Reye综合征等。

甲状腺素总量(TT4)

别名：TT4正常值：新生儿130～273nmol／L婴儿91～136nmol／L妊娠后5月79～化验结果意义：增加：甲亢，高ＴＢＧ血症（妊娠，口服雌激素及口服避孕药，家族性），急性甲状腺炎，亚急性甲状腺炎，急性肝炎，肥胖症，应用甲状腺激素时，进食富含甲状腺激素的甲状腺组织等。

血红素结合蛋白

概述：血红素结合蛋白（hemopexin,Hpx）是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质，分子量57000，单链多肽，含糖量约22%。它可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。Hpx并不能与血红蛋白结合，仅可与血红素可逆地结合，而在血循环中反复利用，这是机体有效地保存铁的又一种方式，而避免血红蛋白和血红素从肾排出体外。

血清球蛋白

概述：血清球蛋白是多种蛋白质的混合物，包括含量较多具有防御作用的免疫球蛋白和补体、多种糖蛋白、金属结合蛋白、多种脂蛋白、酶类等。标本混浊，可做标本空白管（血清0.02ml加琥珀酸缓冲液4ml），再用测定管吸光度减去标本空白管吸光度后，计算结果由总蛋白－白蛋白＝球蛋白含量。③放射治疗后或氮芥中毒。

血浆铜蓝蛋白

③胆汁瘀滞：原发性胆汁瘀滞型肝硬化、肝外阻塞性黄疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化。②Wilson病(肝豆状核变性)。化验取材：血液化验方法：蛋白质测定化验类别一：血液生化检查化验类别二：蛋白质测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》肾病综合征恶性淋巴瘤营养不良未成熟儿肝硬化

血栓弹力图

概述：血栓弹力图（thromboela-stogram，TEG）是反映血液凝固动态变化（包括纤维蛋白的形成速度，溶解状态和凝状的坚固性，弹力度）的指标，因此影响血栓弹力图的因素主要有：红细胞的聚集状态、红细胞的刚性、血凝的速度，纤维蛋白溶解系统活性的高低等。操作方法：（1）自然全血法：静脉血取出后立即放入盛血杯内测定。

腹腔积液检查

别名：腹水检查正常值：20～50ml.化验结果意义：(1)渗出液(表1)：①腹膜炎：A.结核性腹膜炎。胆汁性腹膜炎。②纵隔肿瘤。肾病综合征。缩窄性心包炎。③肝静脉或下腔静脉阻塞：A.Budd-chiari综合征(肝静脉阻塞综合征)、肿瘤。肉芽肿性疾病(类肉瘤病、日本血吸虫病)。卵巢甲状腺瘤。③膀胱损伤：尿腹腔积液。

尿铜蓝蛋白

由于Cp-水平升高慢于其他糖蛋白如C反应蛋白等，故将其分类于亚急性时相反应物组。（2）药物影响：雌激素与含此类激素的避孕药物、酰胺咪嗪、美沙酮、苯巴比妥、苯妥英、三苯氧胺等药物可使血清Cp水平升高；相关疾病：类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、精神分裂症、谵妄、肾病综合征、多发性硬化、原发性肝癌、肝豆状核变性

B因子溶血活性

B因子溶血活性的医学检查：检查名称：B因子溶血活性分类：免疫学检查细胞免疫测定B因子溶血活性的测定原理：未致敏的家兔红细胞（RE）（有类似酵母多糖或菊糖对人补体的作用）可在含Mg2+的EGTA缓冲液稀释的人血清中激活AP，引起溶血。（2）巴比妥缓冲原液：NaCl121.25g，巴比妥1.44g，巴比妥钠0.94g，蒸馏水补足500ml。

辅酶A

2.能量注射液：为复合制剂，每支含辅酶Ａ50U。辅酶A的药代动力学：（尚不明确）辅酶A的适应证：主要用于白细胞减少症、特发性血小板减少性紫癜（原发性血小板减少性紫癜）、功能性低热等，对脂肪肝、肝性脑病、急慢性肝炎、冠状动脉硬化、慢性动脉炎、慢性肾功能减退引起的肾病综合征、尿毒症等，可作为辅助治疗药。

肝源性肾损害

概述：肝源性肾损害主要包括①乙型肝炎病毒导致的肾小球肾炎；（二）肝硬化性肾小球肾炎，尿液变化随增生性病变的加重蛋白尿、管型尿和镜下血尿变得明显，但肉眼血尿比原发性IgA肾病少见。治疗措施：一、乙型肝炎病毒相关肾炎参见原发性肾小球疾病的治疗，但糖皮质激素可能促进HBV的复制,且疗效不肯定,需谨慎应用；

血管紧张素1

英文名：angiotensin1别名：血管紧张素Ⅰ,AⅠ正常值：放射免疫法：11～化验结果意义：(1)升高：肾性高血压症、肾小球旁器细胞瘤、肝硬化、心功能不全、肾病综合征、妊娠中毒症、Bartter综合征(高醛固酮症和低血钾性碱中毒的肾小球旁器增生综合征)、21-羟化酶缺乏症、原发性选择性低醛固酮血症、Addison病(艾迪生病)等。

原发性IgA肾病

概述：原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。（四）病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗（参见急进性肾小球肾炎治疗）。

血浆肾素活性

化验结果意义：(1)升高：肾性高血压症、肾小球旁器细胞瘤、肝硬化、心功能不全、肾病综合征、妊娠中毒症、Bartter综合征(高醛固酮症和低血钾性碱中毒的肾小球旁器增生综合征)、21-羟化酶缺乏症、原发性选择性低醛固酮血症、Addison病(艾迪生病)等。

FT4

概述：甲状腺素以游离形式释放人血液循环中，并迅速与血浆甲状腺结合球蛋白（TBG）、清蛋白、甲状腺结合前清蛋白相结合，仅0.03%呈游离状态。（4）将已装入血清的透析袋叠成U字形，放入装有透析缓冲液的瓶中。使用锂盐可使游离甲状腺素水平降低。相关疾病：肝硬化肾病综合征甲状腺功能减退症甲状腺功能亢进症

氨基酸总量

正常值：(以氮计)40～化验结果意义：增高：急性肝坏死，尿毒症，大面积烧伤，休克等。降低：肾病综合征，重症营养不良，胰岛素治疗后等。化验取材：血液，尿液化验方法：代谢物检测化验类别一：血液检查化验类别二：代谢物检测参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》肾病综合征重症营养不良