6 疾病概述
風溼熱(rheumatic fever)是A 族乙型溶血性鏈球菌感染後引起的自身免疫性結締組織病。以多發性遊走性關節炎、心肌炎、皮膚環形紅斑及皮下結節等爲主要表現。
1.症狀
(1)疲勞乏力：平時四肢乏力易疲乏。一般體力活動(如登高、爬坡、快步行走、頂風騎車或繁重家務操勞等)後即感體力不支。這是由於心排血量低下，運動器官供血不能滿足運動需要，而致運動耐量降低所致。
(2)呼吸困難：開始於劇烈運動後出現，隨病情加重而於輕體力活動後出現氣急，最後即使在休息狀態下亦有呼吸困難。這是由於肺淤血使肺順應性降低及肺泡壁的通透性降低影響了氣體交換之故。肺淤血嚴重者可出現陣發性夜間呼吸困難，即夜間於熟睡中突感胸悶、氣短而憋醒，必須立即坐起或站立始能有所緩解。
(3)心悸：病人心跳加快，自覺心慌。這是由於左心排血量減少，反射性增加心率以增加心臟搏出量。
(4)咳嗽、咯血：多在勞累或夜間平臥時發作頻繁的乾咳或咳出粉紅色泡沫痰或痰中帶血絲。
(5)發紺：在二尖瓣狹窄明顯者可出現末梢部位的發紺，如在雙顴部、口脣較突出的部位，形成所謂的“二尖瓣面容”，四肢末梢冰冷而出現發紺。
8 症狀體徵
1.症狀
(1)疲勞乏力：平時四肢乏力易疲乏。一般體力活動(如登高、爬坡、快步行走、頂風騎車或繁重家務操勞等)後即感體力不支。這是由於心排血量低下，運動器官供血不能滿足運動需要，而致運動耐量降低所致。
(2)呼吸困難：開始於劇烈運動後出現，隨病情加重而於輕體力活動後出現氣急，最後即使在休息狀態下亦有呼吸困難。這是由於肺淤血使肺順應性降低及肺泡壁的通透性降低影響了氣體交換之故。肺淤血嚴重者可出現陣發性夜間呼吸困難，即夜間於熟睡中突感胸悶、氣短而憋醒，必須立即坐起或站立始能有所緩解。
(3)心悸：病人心跳加快，自覺心慌。這是由於左心排血量減少，反射性增加心率以增加心臟搏出量。
(4)咳嗽、咯血：多在勞累或夜間平臥時發作頻繁的乾咳或咳出粉紅色泡沫痰或痰中帶血絲。
(5)發紺：在二尖瓣狹窄明顯者可出現末梢部位的發紺，如在雙顴部、口脣較突出的部位，形成所謂的“二尖瓣面容”，四肢末梢冰冷而出現發紺。
2.體徵
(1)二尖瓣病變：心尖搏動彌散，胸骨左緣有抬舉性搏動，心尖部可捫及舒張期震顫；可聽到舒張期由弱轉強的隆隆樣典型的二尖瓣狹窄的雜音；心尖部第1 心音亢進；在瓣膜區的狹窄雜音最爲明顯。但在輕度狹窄時常不易聽到，必須取左側臥位並做些活動後或可聽到。如確定心尖部第1 心音亢進者，既或聽不到典型的舒張期雜音，也要進一步確定二尖瓣狹窄的存在。當瓣膜病變極爲嚴重呈“魚口樣”的漏斗形時，則僅可聽到吹風樣雜音或因血流通過二尖瓣口的量極少以致心雜音不明確，即所謂的“啞型”。當伴有二尖瓣關閉不全者時，心尖搏動可向左下移位，心尖部可聽到收縮期吹風樣雜音。在右心衰竭時有頸靜脈怒張，心臟向兩側擴大。
(2)合併主動脈瓣病變：心尖搏動更明顯，心界向左下擴大。胸左2、3 肋間，胸骨上窩可觸及主動脈瓣狹窄所致的收縮期震顫，該處並可聽到粗糙的收縮期雜音。如合併主動脈瓣關閉不全，則可發現心尖部抬舉性搏動，脈壓增大，可觸及水衝脈，可聽到股動脈槍擊音等周圍血管徵。胸左3 肋間可聽到舒張期哈氣樣雜音，向心尖部傳導。
(3)合併叄尖瓣關閉不全：多繼發於肺動脈高壓、左心房、室擴大。如叄尖瓣病變明顯，則頰脣淤紫，頸靜脈怒張，心界向左右擴大，肝臟腫大顯着。頸靜脈及肝臟隨心臟收縮(晚期)而出現搏動。壓迫肝臟可加劇頸靜脈充盈(肝-頸靜脈迴流徵)。胸左4 肋或(和)劍突下可聞及吹風樣收縮期雜音。
9 疾病病因
風溼熱(rheumatic fever)是A 族乙型溶血性鏈球菌感染後引起的自身免疫性結締組織病。以多發性遊走性關節炎、心肌炎、皮膚環形紅斑及皮下結節等爲主要表現，其特點爲反覆發作，常遺留心臟瓣膜損害，導致風溼性心瓣膜病。風溼性心瓣膜病(rheumatic valvular disease)系由於反覆風溼性心臟病發作，發生心瓣膜及其附屬結構(腱索、乳頭肌)病變，導致瓣膜狹窄和關閉不全的瓣膜功能異常，產生血流動力學障礙，即爲慢性風溼性瓣膜病。風溼性心瓣膜病以二尖瓣最常見，其次爲主動脈瓣，後者常與二尖瓣病損同時存在稱聯合瓣膜病。
10 病理生理
風溼熱可累及心臟和4 個瓣膜，以二尖瓣病變多見，尤以二尖瓣狹窄最常見，這可能與4 個瓣葉所承受的壓力負荷不同有關。其病理改變的程度與病程長短、風溼熱反覆發生呈正相關。
1.二尖瓣狹窄
2.二尖瓣關閉不全
3.主動脈瓣狹窄
4.主動脈瓣關閉不全
11 診斷檢查
診斷：根據上述症狀與體徵，再經特殊檢查特別是彩色多普勒血流顯像技術(CDFI)，不難對風溼性瓣膜病作出明確的診斷。但輕症患者的病變要與正常妊娠的心血管方面的生理變化相識別。孕期生理變化與心臟病的區別：由於妊娠期的血流動力學變化，使整個孕期心排血量持續增加，平均較孕前增加30%～50%。每次心搏平均搏出量增加80ml。妊娠期外周血管擴張、血液稀釋，胎盤形成動、靜脈短路，使外周循環阻力降低。盆腔血流到下腔靜脈的血量增加。而妊娠子宮壓迫下腔靜脈使血流回流受阻，心排血量下降。這些變化以及母體負擔的逐漸增加，故從14 孕周開始心率逐漸增快10～15 次/min，24h 大約增加14000 次以適應妊娠需要。妊娠晚期膈肌上升，心臟向左、上移位，心尖搏動向左移位，大血管扭曲，心臟、血管位置的改變也增加了心臟的負擔，但在正常的心臟具有代償功能是可以負荷的。由於妊娠期體內的生理變化，使正常妊娠可有下肢水腫、輕度心悸、氣短、心濁音界輕度擴大。肺動脈瓣區、心尖部及鎖骨下區無收縮期雜音，第1 心音亢進。孕晚期還可以有第2 心音固定分裂等。心電圖示心電軸左偏、ST 段可略低平。不要誤診爲器質性心臟病。
其他輔助檢查：孕期的檢查應考慮採用無創傷性的及對胎兒影響小的方法，此點很爲重要。
1.心電圖
2.X 線檢查
3.超聲心動圖
12 鑑別診斷
二尖瓣狹窄應與左心室擴大、流速加快引起的相對性二尖瓣狹窄作鑑別，另須與左心房黏液瘤相鑑別；二尖瓣關閉不全應與乳頭肌功能失調、二尖瓣脫垂綜合徵相鑑別；主動脈瓣狹窄須與肥厚性梗阻型心肌病相鑑別；主動脈瓣關閉不全應與梅毒性主動脈瓣關閉不全和先天性主動脈瓣關閉不全作鑑別。
13 治療方案
1.一般處理
(1)加強產前檢查，孕早期每2 周至少由產科和內科醫師檢查1 次，孕5 個月後每週檢查1 次。密切觀察心功能和各種症狀，及時糾正各種心力衰竭誘因如貧血、上呼吸道感染、維生素缺乏、妊高徵等，如發現心力衰竭早期徵象，及時住院觀察治療。
(2)注意休息，減少體力活動，避免情緒激動，每天保證10～12h 睡眠。宜取左側臥位，避免仰臥，以促進血液迴流、增加心排血量。
(3)增加營養，但避免體重增長過快，每週不超過0.5kg，整個孕期不超過10～12kg。飲食中富含多種維生素、優質蛋白、食物鐵，孕4 月起限制鈉鹽攝入，每天不超過4～5g，減少水鈉瀦留。除飲食外還需服用鐵劑，防止妊娠生理性貧血。
(4)妊娠後期孕婦仰臥時，下腔靜脈受壓迫，造成孕婦站立時下肢靜脈迴流困難，減少心輸出量可能引起腦供血不足，尤其是嚴重二尖瓣、主動脈瓣狹窄的孕婦。可讓孕婦穿着彈性長襪，促進下肢靜脈迴流。
2.藥物治療
(1)心力衰竭：絕對臥牀休息，可取半臥位，持續吸氧。慢性心功能不全者給予地高辛0.25mg/d，注意孕婦對洋地黃類耐受性差，治療劑量與中毒劑量接近，洋地黃過量會加重心力衰竭症狀，如有條件作地高辛濃度監測；輕度心衰者給予小劑量噻嗪類利尿劑間斷治療，如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)25mg，每2 天1 次，中重度心衰者給予利尿劑如速尿20mg，2 次/d，頑固心衰者聯合應用利尿劑，注意長期利尿劑治療引起低鉀血癥、低鈉血癥、代謝性鹼中毒等併發症。急性心力衰竭時給予毛花苷C0.2～0.4mg 和速尿20～40mg 靜脈推注；硝酸甘油0.5mg 舌下含服，繼而硝酸甘油靜脈滴注，初始劑量10μg/min，每5 分鐘增加5～10μg/min 至症狀緩解，用藥期間嚴密觀察血壓，避免過低血壓影響胎盤血流灌注，引起胎兒死亡。
(2)心律失常：妊娠合併風溼性心瓣膜病最常見的心律失常是房性心律失常：房性早搏、陣發性心房撲動、陣發性心房顫動、持續性心房顫動。維拉帕米(異搏定)對孕婦及胎兒安全、無致畸副作用，每次40～80mg 口服，3 次/d。陣發性室上性心動過速者給予維拉帕米5mg 稀釋後緩慢靜脈推注，注意觀察心律、心率變化，轉爲竇性心律後立即停止靜推。嚴重心功能不全者、低血壓者禁用，合用地高辛者減量。室性心律失常如室性早搏可給予利多卡因50～1OOmg 靜脈推注，有效後以1～2mg/min 靜脈維持，或美西律(慢心律)每次150mg 口服，3 次/d，利多卡因、美西律對胎兒均無致畸作用。奎尼丁雖無致畸作用，但能引起子宮收縮、奎尼丁暈厥、流產、損傷胎兒第Ⅷ對腦神經，故不宜使用。胺碘酮可通過胎盤，同時影響孕婦、胎兒的甲狀腺功能，不宜使用。藥物治療不能轉律的心房顫動，可考慮電覆律，對胎兒、孕婦較安全，但心房已擴大的患者很容易再次轉爲房顫心律。嚴重緩慢性心律失常的孕婦可安置心臟起搏器。
(3)防治栓塞：妊娠時血液處於高凝狀態，心房顫動導致血液紊流容易在左心房產生血栓，繼發心功能不全引起靜脈系統淤血，加上孕婦活動減少，均增加了孕婦發生栓塞性併發症的可能。栓塞可位於腦動脈、肺動脈、四肢動脈等部位，嚴重者導致孕婦死亡。經超聲波或CT 檢查明確有栓子者，或首次發生栓塞3 個月內，可給予肝素每天20000～40000U 靜脈滴注，肺栓塞者可加大劑量至80000U，肝素不能通過胎盤，對胎兒無致畸作用。對極易產生血栓的孕婦可給予腸溶阿司匹林預防性應用，每次50mg 口服，2 次/d，分娩前1 周停藥。用藥期間注意觀察有無出血等併發症。華法林可通過胎盤、導致胎兒宮內出血和骨骼異常，應忌用。
(4)感染：妊娠期如風溼熱復發，可選用青黴素抗感染治療，劑量同孕前。對任何部位任何類型的其他感染，均應及早選用敏感抗生素治療，以免加重心臟負擔。孕婦進行有創性檢查、治療時，應短期應用抗生素預防感染性心內膜炎。產前、產後，尤其剖宮產，均應預防性應用抗生素。
3.手術治療
(1)妊娠前已明確有風溼性心瓣膜病且有症狀者，應在孕前考慮是否進行手術治療。二尖瓣狹窄明顯者可根據瓣膜情況選用分離術或人工瓣膜置換術解除梗阻，分離術近期療效肯定，但有可能隨疾病發展再狹窄，人工瓣膜置換術採用生物瓣，數年後失功，機械瓣經久耐用、但需終生抗凝。人工瓣膜置換術後妊娠期間，要注意預防血栓形成。二尖瓣關閉不全如有嚴重心功能不全，孕前可進行瓣膜修復術或人工瓣膜置換術。主動脈瓣狹窄症狀明顯者也應在孕前進行分離術或人工瓣膜置換術。主動脈瓣關閉不全除非症狀特別嚴重，一般孕前不作特殊處理。手術後心功能在Ⅰ～Ⅱ級以下者，可耐受妊娠和分娩。
(2)妊娠前未做手術治療或妊娠後發現風溼性心瓣膜病，同時有症狀者，根據不同病情做不同處理。二尖瓣狹窄患者藥物治療無效，心功能Ⅲ～Ⅳ級，可進行經皮球囊分離術，手術安全，對孕婦及胎兒影響小；瓣膜不適合分離術者進行瓣膜置換，手術宜在孕6 個月內完成，但瓣膜置換術相對風險大，術中胎兒死亡率高，術後易發生流產等併發症。二尖瓣關閉不全妊娠中需手術者較少，除非發生抗生素治療無效的感染性心內膜炎者，可進行人工瓣膜置換術。主動脈瓣狹窄妊娠期間出現藥物不能控制的嚴重症狀，可進行經皮球囊分離術或直視下交界分離術。主動脈瓣關閉不全妊娠期間一般不做特殊處理。
4.產科處理
(1)妊娠合併風溼性心瓣膜病，基礎疾病嚴重，出現藥物控制不佳的心力衰竭，如妊娠在3 個月之內可採用人工流產終止妊娠，妊娠在4 個月以上者終止妊娠風險也大，可採用引產術，不宜採用刮宮術。需終止妊娠的情況還有：風溼性心瓣膜病合併肺動脈高壓、近期內併發感染性心內膜炎者；合併其他嚴重內科疾病如肺結核、腎炎、嚴重高血壓等。
(2)基礎病變較輕、心功能較好者，可採用經陰道分娩。但自然分娩產程長、血流動力學變化大，原來情況穩定的孕婦可能發生心力衰竭，故風溼性心瓣膜病孕婦宜採用剖宮產。術中要注意避免麻醉過度引起的血壓下降，胎兒娩出後立即在產婦腹部放置沙袋，防止腹壓驟降明顯減少回心血流量。
(3)產後回心血量增加，有可能發生心力衰竭，特別是在24h 內，故仍要密切觀察病情，及時做相應處理。原服用地高辛的繼續服用。心功能Ⅰ～Ⅱ級者可以哺乳。
14 併發症
風溼性心臟病是一種進行性疾病，隨着病變的進展病情加重，而妊娠後會使病情進展而發生一系列併發症。二尖瓣疾患的病人在孕期併發症發生率。
1.心力衰竭
2.感染性心內膜炎
3.心律失常
4.血栓栓塞
5.妊高徵
15 預後及預防
預後：風溼性心臟瓣膜病變在孕產期主要死亡原因是充血性心力衰竭、肺水腫與感染。未經孕前諮詢及圍生育期保健的孕婦，心力衰竭的發生率與死亡率均較經過產前檢查者要高數倍至十多倍。若能加強圍生育期保健、及時處理，大多數心力衰竭及死亡病例是可以避免的。