巨人症和肢端肥大症

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

jù rén zhèng hé zhī duān féi dà zhèng

2 註解

巨人症和肢端肥大症是因垂體前葉分泌生長激素過多所致。發生青春期前,骨骺部未融合者爲巨人症發生青春期後,骨骺部已融合者爲肢端肥大症病因垂體前葉生長激素細胞腺瘤或增生。臨牀表現爲生長過速,面部變形、鼻大舌大、顴骨、下頜骨突出,肢端肥大。佔垂體瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,經生長激素測定及定位檢查,可得出診斷。治療方法,須照具體病情采取手術、放療或藥物

3 臨牀表現

1.巨人症在形成期軀幹、內臟生長過速、性慾旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽萎,遲鈍;

2.頭痛視力減退,視野缺損,多食,多飲,多尿;

3.特殊面容:下頜增大,眉弓顴骨突出,脣厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。

4 診斷依據

1.巨人症在形成期生長過速,10歲可達高大成人,性慾旺;在晚期衰退期,精神萎糜,乏力陽萎、遲鈍;

2.特殊面容:下頜增大,顴骨突出,脣厚,鼻大舌大,手足肢端肥大;

3.頭痛視力減退,視野缺損、多食、多飲、多尿。

4.高血磷、高血糖葡萄糖耐量降低;

5.注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗,血清生長激素(GH)不變或反而上升;左旋多巴(L-DOPA)試驗,血清GH減少;

6.腦脊液中GH升高,提示腫瘤已向鞍上發展;

7.腦瘤組織電鏡檢查免疫細胞化學鑑定生長激素瘤。

5 治療原則

1.手術

2.放療

3.藥物

6 用藥原則

本症爲垂腺瘤或增生引起生長激素分泌過多所致。治療方面,青年人採取手術、輔以放療、藥物中老年人以小腺瘤多見,可先試用藥物治療和放療,必要時手術。

7 輔助檢查

1.患者臨牀症狀及體徵明顯者,檢查專案以檢查框限“A”爲主。

2.症狀體徵不夠明顯或定位欠清者,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”和“C”。

8 療效評價

1.治癒: (1)症狀消失,視力視野穩定或好轉,骨及軟組織增長停止; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低恢復正常; (3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA試驗正常。

2.好轉: (1)症狀好轉,視力視野穩定,骨及軟組織增長變緩; (2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低有所改善。 (3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA試驗可陽性

3.未愈: 症狀體徵無改善,血清GH水平高。

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