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巨人症
大量的生长激素促使长骨过度生长,发育提前,身高、体重远远高于正常水平,成年时常可达2米,甚至2.5米以上,体重可达150千克以上。但因为许多巨人症或肢端肥大症患者的实际病因是嗜酸细胞瘤等引起的垂体前叶功能异常,故晚期则会出现垂体功能低下的一系列症状,如疲乏无力、嗜睡、头痛、毛发脱落、智力减退、尿崩等。
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巨人症与肢端肥大症
概述:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);4.睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。
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巨人症与肢端肥大
概述:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);4.睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。
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肢端肥大症和巨人症
概述:肢端肥大症和巨人症都是由于生长激素(GH)的慢性高分泌状态所致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。病因病理病机:肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤,少数为增生或癌;肋骨变长,最后形成桶状胸。乳溢症约见于1/5的女性患者,在泌乳素不升高的患者,乳溢症归之于人GH的泌乳作用。促性腺激素分泌减少。
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巨人症及肢端肥大症
概述:系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;晚期出现肿瘤压迫症状,可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。
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肢端肥大症
(2)血钙一般正常,血磷升高,血镁降低。高分辨图象,在诊断微腺瘤与垂体瘤方面与CT扫描检查相近。鉴别诊断1.类肢端肥大症本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201~
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脑垂体功能异常伴发的精神障碍
疾病代码:ICD:F06.8疾病分类:精神科症状体征:1.脑垂体前叶功能亢进(巨人症或肢端肥大症)伴发精神障碍(1)精神症状:①性格改变:早期以情感不稳为主,易激惹、焦虑、不安、急躁、易怒、失眠、健忘、紧张等。由产后败血症、羊水栓塞或弥漫性血管内凝血导致本病者称西蒙-席汉综合征。为非特异性。
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生长激素
血清生长激素测定有助于巨人症、肢端肥大症、遗传性生长激素生成缺陷所致的生长激素缺缺乏缺乏症诊断。抗利尿激素又称加压素。测定系统中,一定量的125I-GH与标准GH或待测样品和有限量的肝细胞膜受体制剂一起,在适当条件下温育,待反应达到平衡,经离心沉淀即可分离GH与受体制剂复合物及游离GH。2.皮下注射每周剂量分6~
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氯丙嗪
概述:氯丙嗪广泛抑制中枢神经系统,出现安定、镇静、抗精神病作用。2.镇吐作用:小剂量可抑制延脑催吐化学敏感区的多巴胺受体,大剂量时又可直接抑制呕吐中枢,产生强大的镇吐作用。也可治疗顽固性呃逆。大剂量应用氯丙嗪时,夏季应注意防晒,最好戴太阳镜以保护角膜和晶体。(2)小儿:肌内注射或输注剂量均为每次0.5~
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MB 2378
概述:氯丙嗪广泛抑制中枢神经系统,出现安定、镇静、抗精神病作用。2.镇吐作用:小剂量可抑制延脑催吐化学敏感区的多巴胺受体,大剂量时又可直接抑制呕吐中枢,产生强大的镇吐作用。也可治疗顽固性呃逆。大剂量应用氯丙嗪时,夏季应注意防晒,最好戴太阳镜以保护角膜和晶体。(2)小儿:肌内注射或输注剂量均为每次0.5~
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RP 4560
概述:氯丙嗪广泛抑制中枢神经系统,出现安定、镇静、抗精神病作用。2.镇吐作用:小剂量可抑制延脑催吐化学敏感区的多巴胺受体,大剂量时又可直接抑制呕吐中枢,产生强大的镇吐作用。也可治疗顽固性呃逆。大剂量应用氯丙嗪时,夏季应注意防晒,最好戴太阳镜以保护角膜和晶体。(2)小儿:肌内注射或输注剂量均为每次0.5~
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生长介素-C,生长激素介素-C(SM-C)
增高:某些生长激素缺乏性侏儒症,垂体生长激素瘤(肢端肥大症、巨人症或肢端肥大巨人症等),骨折愈合期,妊娠等。化验取材:血液化验方法:激素及激素代谢物检测化验类别一:血液检查化验类别二:激素及激素代谢物检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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冬眠灵
概述:氯丙嗪广泛抑制中枢神经系统,出现安定、镇静、抗精神病作用。2.镇吐作用:小剂量可抑制延脑催吐化学敏感区的多巴胺受体,大剂量时又可直接抑制呕吐中枢,产生强大的镇吐作用。也可治疗顽固性呃逆。大剂量应用氯丙嗪时,夏季应注意防晒,最好戴太阳镜以保护角膜和晶体。(2)小儿:肌内注射或输注剂量均为每次0.5~
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可乐静
概述:氯丙嗪广泛抑制中枢神经系统,出现安定、镇静、抗精神病作用。2.镇吐作用:小剂量可抑制延脑催吐化学敏感区的多巴胺受体,大剂量时又可直接抑制呕吐中枢,产生强大的镇吐作用。也可治疗顽固性呃逆。大剂量应用氯丙嗪时,夏季应注意防晒,最好戴太阳镜以保护角膜和晶体。(2)小儿:肌内注射或输注剂量均为每次0.5~
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巨人症和肢端肥大症
巨人症和肢端肥大症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿;3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;3.未愈:症状体征无改善,血清GH水平高。
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生长(激)素
脑垂体前叶分泌的能促进身体生长的一种激素。巨人症和肢端肥大症如果是垂体前叶肿瘤所致,可进行局部放射线照射治疗或手术切除,大剂量雌激素有抑制垂体分泌生长素的作用。此外,部分侏儒症患儿,其垂体分泌生长激素的细胞并不减少,发病环节可能在下丘脑神经分泌细胞呈退行性变化,导致生长激素释放激素缺乏。
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血肌酐
132.6μmol/L女70.7~62.0μmol/L全血88.4~化验结果意义:增高:肾衰,尿毒症,心衰,巨人症,肢端肥大症,水杨酸盐类治疗等。降低:进行性肌萎缩,白血病,贫血等。化验取材:血液化验方法:肾功能检查化验类别一:血液检查化验类别二:肾功能检查参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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垂体激素
已知腺垂体分泌的七种激素:包括生长素、催乳素、促黑素细胞激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡剌激素及黄体生成素。其中后四种激素分别剌激甲状腺、肾上腺皮质和性腺的活动。神经垂体分泌的激素有催产素和加压素两种(详见“催产素”、“加压素”)腺垂体和神经垂体分泌的激素均受下丘脑的调控。
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生长激素细胞
生长激素细胞在脑垂体中数量多,常成群分布在窦状毛细血管周围。该细胞分泌的生长激素主要促进全身代谢和生长,尤其可刺激骺板软骨生长,使骨增长。如分泌过多,在幼年可引起巨人症,成人发生肢端肥大症;儿童时期分泌不足则引起侏儒症。
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非脂化脂肪酸
(4)10mmol/LpH6.5辅酶A溶液。(12)1g/LNaN3溶液(13)酰基辅酶A氧化酶溶液:约120u/ml(用缓冲液Ⅰ配制)。化验结果临床意义:(1)升高:糖尿病、糖原累积病、甲状腺功能亢进症、褐色细胞瘤、肢端肥大症、巨人症、库欣综合征、重症肝损害、心肌梗死、妊娠后期、阻塞性黄疸、肝炎、肝硬化、血色病等。
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血清游离脂肪酸
(4)10mmol/LpH6.5辅酶A溶液。(12)1g/LNaN3溶液(13)酰基辅酶A氧化酶溶液:约120u/ml(用缓冲液Ⅰ配制)。化验结果临床意义:(1)升高:糖尿病、糖原累积病、甲状腺功能亢进症、褐色细胞瘤、肢端肥大症、巨人症、库欣综合征、重症肝损害、心肌梗死、妊娠后期、阻塞性黄疸、肝炎、肝硬化、血色病等。
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伯-韦综合征
本病征是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);
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生长激素介素-C
正常值:青春期前0.1~1.9kU/L女0.5~降低:侏儒症,垂体功能减退,甲减,恶病质,GH-抵抗性侏儒(Laron氏侏儒症),肝硬变等。化验取材:血液化验方法:激素及激素代谢物检测化验类别一:血液检查化验类别二:激素及激素代谢物检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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生长激素(GH)
②非垂体肿瘤:糖尿病、部分肝病、肾功能不全、胰腺癌。②非垂体疾病所致GH值降低:肝硬化、垂体附近的脑肿瘤。生长激素-高血糖素兴奋试验正常值(空腹):兴奋后升到7μg/L以上,或较兴奋前上升5μg/L以上(兴奋后上升到7ng/ml以上,或较兴奋前上升5ng/ml)生长激素-精氨酸兴奋试验正常值:空腹值<5μg/L(<5ng/ml),试验30~
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脑垂体激素
腺垂体的活动,一方面受下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素、促肾上腺皮质激素释放激素、生长素释放激素等多种与垂体激素对应的神经激素的调节控制,另一方面又受到甲状腺素、肾上腺皮质激素等靶腺激素的反馈性调节。主要品种醋酸去氨加压素、基因重组人生长激素、加压素、鞣酸加压素、善宁、生长激素、生长抑素。
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腺垂体激素
人在幼年时期缺乏生长激素,可因生长迟缓,身材矮小而患侏儒症;它可促进蛋白质合成,减少蛋白质分解;促激素促激素包括促甲状腺素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)和促性腺激素(GTH)。其中促卵泡激素能促进卵巢卵泡生长发育成熟和睾丸精子的生成,黄体生成素则促进卵巢黄体生成和睾丸间质细胞分泌雄激素。
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GFR测定
概述:单位时间内从肾小球滤过的血浆容量(ml/min)称为肾小球滤过率测定(GFR)。操作名称:肾小球滤过率(GFR)测定适应症:肾小球滤过率(GFR)测定适用于肾清除功能尤其是肾小球功能检测,肾炎、肾病、肾损伤时肾功能监测,肾移植监测,高血压、胶原病、糖尿病、巨人症等内分泌疾病肾损害监测。(3)检查前排尿。
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培维索孟
培维索孟的药代动力学:皮下注射培维索孟后33~4.培维索孟可使肢端肥大症患者中低水平的TC、LDL、脂蛋白B、高脂蛋白A恢复正常。药物相互作用:1.生长激素能通过降低胰岛素的敏感性而降低胰岛素的糖代谢作用,培维索孟为生长激素受体拮抗剂,可能提高胰岛素的敏感性,与胰岛素或口服降血糖药合用应适当降低降血糖药剂量。
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索玛沃
培维索孟的药代动力学:皮下注射培维索孟后33~4.培维索孟可使肢端肥大症患者中低水平的TC、LDL、脂蛋白B、高脂蛋白A恢复正常。药物相互作用:1.生长激素能通过降低胰岛素的敏感性而降低胰岛素的糖代谢作用,培维索孟为生长激素受体拮抗剂,可能提高胰岛素的敏感性,与胰岛素或口服降血糖药合用应适当降低降血糖药剂量。
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肌氨酸酐
化验结果意义:(1)升高:①GFR(肾小球滤过率)减低:肾疾病、肾功能不全、心功能不全、脱水等。化验取材:血液化验方法:氨基酸、氮化物、有机酸测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:氨基酸、氮化物、有机酸测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》脱水休克
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唾液肌酐
(3)35mmol/L钨酸溶液:①取100ml蒸馏水,加入聚乙烯醇1g,加热助溶,冷却。(5)10μmol/L肌酐标准应用液:精确吸取10mmol/L肌酐标准应用液1.0ml,加入1000ml容量瓶中,以0.1mol/L盐酸稀释至刻度,置冰箱内保存。③肌量增加:肢端肥大症、巨人症。(4)如自制质控血清,要特别注意肝炎病毒的传染,并做好消毒处理工作。
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肾小球滤过率测定
概述:单位时间内从肾小球滤过的血浆容量(ml/min)称为肾小球滤过率测定(GFR)。操作名称:肾小球滤过率(GFR)测定适应症:肾小球滤过率(GFR)测定适用于肾清除功能尤其是肾小球功能检测,肾炎、肾病、肾损伤时肾功能监测,肾移植监测,高血压、胶原病、糖尿病、巨人症等内分泌疾病肾损害监测。(3)检查前排尿。