進行性結節性組織細胞瘤

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

jìn xíng xìng jié jiē xìng zǔ zhī xì bāo liú

2 英文參考

progressive nodular histiocytoma

4 疾病概述

又名進行性結節組織細胞增生病,是一種血脂蛋白正常的組織細胞性疾病。以侵犯皮膚和粘膜,進行性發展爲特徵,也可累及脾臟

5 疾病描述

6 症狀體徵

皮損由直徑2~10mm棕黃色丘疹或直徑1~3cm或更大的淡紫色結節組成,也可見黃瘤樣皮疹。皮疹圓形,表面光滑,數量較多,常可達數百個,分佈於全身,但以面、軀幹、四肢最多,不見於關節處。皮疹分佈不對稱,播散而不融合。也可侵及眼結膜口腔和喉粘膜。陳舊的皮損尚未消退,而新的皮損不斷發生是本病的另一特點。本病對全身健康常無影響。然而,本病可伴有輕度貧血.,網狀細胞增生,有的也可有肝脾腫大。實驗室檢查基本上無特殊異常。血脂常正常。

7 疾病病因

病因未明。

8 病理生理

病理變化:本病組織學上常無診斷性。主要有兩種表現,即在真皮或皮下可見細胞纖維增生區,在細胞增生區域,見無數大而淡的組織細胞和泡沫細胞,偶見Touton巨細胞。在纖維增生區,類似皮膚纖維瘤,以成纖維細胞膠原纖維增生爲主。偶見膠原束成層或旋渦狀排列。特殊染色證實泡沫細胞內有脂質,脂質也見於細胞外。表皮正常或萎縮和延伸。

9 診斷檢查

本病根據全身性發疹,呈現數量較多的丘疹結節,進行性增多和擴大,結合皮損活檢常易確診。與幼年性黃色肉芽腫鑑別在於該病發生新生兒,2~3歲內能自行消退,皮損數量較少,常伴咖啡色素斑;另外,本病尚應與播散性黃瘤、發疹性組織細胞瘤、多中心網狀組織細胞增生症等鑑別。

10 治療方案

本病無特效療法,如結節增大,中央破潰引起疼痛者可手術切除,但易復發。

11 相關出處

皮膚病學

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