4 疾病概述
進行性風疹全腦炎是發生於先天性風疹病兒的進行性神經病變，可能是由於風疹病毒感染的再活化而引起。
有風疹病毒引起的先天性缺陷的小兒在青少年早期發生本病，表現爲進行性痙攣狀態，共濟失調，智能損害和驚厥。
如果一個先天性風疹的病兒出現進行性神經症狀，伴有腦脊液細胞計數，總蛋白含量和丙種球蛋白含量增高，腦脊液和血清中風疹病毒抗體效價升高及從腦組織中發現風疹病毒，即可確診。CT掃描可見腦室擴大，尤其是由於小腦萎縮引起的第四腦室擴大，本病無特異療法。
6 症狀體徵
本病多在20歲發病，行爲改變、認知障礙和癡呆常爲首發症狀，表現小腦性共濟失調，肌陣攣不如SSPE明顯，可有癲癇發作。無頭痛、發熱和頸強等，病程與SSPE相似，發展至昏迷、腦幹受累於數年內死亡。EEC爲瀰漫性慢波，無週期性，CT可見腦室擴大。CSF淋巴細胞增多、蛋白增高，血清和CSF抗風疹病毒抗全滴度升高，外周血分離出病毒可以確診。