1 概述
海綿狀血管瘤血小板減少綜合徵由1940年Kasabach-Merritt首先報道，其病理變化大多數是先天性的，在少年時期或成人時期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並彙集一團所致，一般要巨大海綿狀血管瘤纔會引起血小板減少，若血管瘤體積較小，範圍不大，則不一定會引起血小板減少。皮膚海綿狀血管瘤可以發生於面部、臂部、軀幹和頸部，30%發生於肢體，呈多發性，發生於內臟者約佔10%。出生時常不明顯，隨年齡的增長，病變逐漸增大。出血症狀主要表現爲皮膚淤點、淤斑，鼻出血，口腔出血，少數可因出血致死。若血管瘤巨大，出血症狀嚴重，大多數採用放射治療，肝葉或脾臟血管瘤可進行肝葉切除或脾切除等外科治療。
8 發病機制
海綿狀血管瘤血小板減少綜合徵的病理變化大多數是先天性的，在少年時期或成人時期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並彙集一團所致，若血管瘤體積較小，範圍不大，則不一定會引起血小板減少。因此，一般要巨大海綿狀血管瘤纔會引起血小板減少。
將血小板輸入患者體內後，很快就消失，生存時間縮短一半。用放射性核素標記血小板，並在體外掃描，可見放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見血小板性血栓。
血小板減少的原因是由於血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內，發生血管瘤的血管內凝血，甚至發生慢性血管內凝血，使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少，同時伴有繼發性纖溶，血漿魚精蛋魚精蛋白副凝固實驗陽性。
10 實驗室檢查
10.1 外周血
血紅蛋白、紅細胞、白細胞正常，血小板常降低（10～40）×109/L，出血時間延長，血塊回縮不佳。外周血塗片中可見微血管病性溶血性貧血的紅細胞損害，如畸形紅細胞、破碎紅細胞、紅細胞碎片、盔型紅細胞等。
10.2 骨髓象
巨核細胞正常或增多。
10.3 纖維蛋白原
12 海綿狀血管瘤血小板減少綜合徵的診斷
根據臨牀表現及血小板減少即可診斷。