3 概述
肺孢子絲菌病是由申克孢子絲菌（sporotrichum schenskii）引起的肺部慢性真菌病，是常見的深部真菌病之一。
原發性肺孢子絲菌病有3 種病變類型：①支氣管肺炎型：起病急，似急性細菌性肺炎。出現發熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。②慢性空洞型：主要爲低熱或中等度發熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發紺或呼吸衰竭，甚至死亡。③淋巴結腫大型：部分病例可因腫大的淋巴結壓迫支氣管，導致阻塞性肺病變，出現咳嗽、咳痰、不同程度的發熱和胸悶、氣急等。
播散型孢子絲菌病，多見於糖尿病、艾滋病、長期應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。除肺內病竈廣泛嚴重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯，表現爲急性起病，高熱、嚴重乏力、厭食、體重減輕、關節僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數於起病後短期內死亡。
碘化鉀爲治療肺孢子絲菌病之首選藥物，碘劑過敏或無效者可使用兩性黴素B、二羥脒替、酮康唑和氟康唑。
肺孢子絲菌病侷限於肺門淋巴結者，部分可不治而自行消散。肺實質性病變嚴重或播散型孢子絲菌病患者，常持續發展，不積極治療易致死亡。
8 流行病學
1898年Schenck首先發現並報告此病，1990年Hektoen及Perkins最早給以命名。本病散發於世界各地。其中在墨西哥，本病是最常見的一種皮下組織和深部真菌病。
我國於1916年由刁氏首次報道，現各省幾乎均發現有本病，迄今報道已不下數百例，然而多數爲皮膚型孢子絲菌病，肺內孢子絲菌病仍罕有報道。
申克孢子絲菌是自然界中一種常見的腐生菌，散佈於植物和土壤中，除皮膚爲主要傳入途徑外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染，原發性肺孢子絲菌病主要由呼吸道吸入而致，此外，亦可由其他器官（皮膚、黏膜、骨骼等）病竈經淋巴管和血行播散而引起肺內感染。好發於任何年齡人羣，男性多見。
10 發病機制
孢子絲菌病主要侵犯皮膚、黏膜、局部淋巴系統，引起肉芽腫性損害。肺內病變初期爲段性分佈的支氣管炎和支氣管肺炎。病理變化爲非特異性炎症改變，浸潤的炎症細胞包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及少量類上皮細胞。隨病程遷延，形成慢性非特異性肉芽腫，導致結節性肺炎，典型病變由內向外依次爲：中央區爲慢性化膿區，主要由中性多核白細胞所組成的小膿瘍，並混有少數組織細胞和淋巴細胞；周圍有大量上皮細胞和多核巨細胞；外圍主要爲淋巴細胞和成纖維細胞。活檢組織切片先以澱粉酶在37℃處理1h後作PAS染色，可見4～6μm大小的圓形或卵圓形小體，有時尚可見4～8μm長的雪茄煙形小體及星狀小體。
11 肺孢子絲菌病的臨牀表現
原發性肺孢子絲菌病有3種病變類型：①支氣管肺炎型：起病急，似急性細菌性肺炎。出現發熱、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不適、疼痛等。有時局部可聞及溼性囉音。②慢性空洞型：多數由肺炎型病變遷延而致，肺內結節性病竈融合、軟化、壞死，當壞死物破潰入支氣管，局部即形成薄壁空洞。臨牀上病人主要爲低熱或中等度發熱、咳嗽、咳痰、間歇性胸悶、呼吸困難、發紺或呼吸衰竭，甚至死亡。③淋巴結腫大型：主要病變位於肺門或縱隔淋巴結，多數起病隱襲，於體檢X線檢查時偶然發現肺門或縱隔陰影增大。部分病例可因腫大的淋巴結壓迫支氣管，導致阻塞性肺病變，出現咳嗽、咳痰、不同程度的發熱和胸悶、氣急等。
播散型孢子絲菌病，多見於糖尿病、艾滋病、長期應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑等免疫功能低下患者。除肺內病竈廣泛嚴重外，常伴有皮膚、骨骼、肌肉以及肝、腎、腦等重要臟器的侵犯，表現爲急性起病，高熱、嚴重乏力、厭食、體重減輕、關節僵直、肌肉骨骼疼痛、黃疸、腎功能損害或全身衰竭。如不積極治療多數於起病後短期內死亡。
13 實驗室檢查
13.1 病原學檢查
（1）直接鏡檢：取痰液、膿液或活檢組織直接塗片，作革蘭染色或PAS染色，在多核細胞內或大單核細胞內或細胞周圍，可見有革蘭染色陽性、圓形或梭形，直徑2～5μm小孢子。偶見菌絲及星形體。
（2）細菌培養：
①葡萄糖蛋白腖瓊脂培養基上，室溫下，即有菌體生長。6天后菌落0.5cm直徑大小，呈灰褐色膜狀菌落，微高於培養面。10後菌落達1.5～2.0cm直徑，表面分3帶，邊緣爲膜狀白色暈；中帶爲暗褐色；中央隆起，有皺褶，高低不平，間有少數成刺狀菌絲。2周的菌落呈黑褐色，邊緣有下沉現象。取材檢查時，菌落黏性很大，不易取出。鏡檢可見直徑2μm的細長分隔菌絲。分生孢子柄從菌絲兩側長出，與菌絲成直角，在頂端有3～5成羣梨形小分生孢子（2～4）μm×（2～6）μm大小，排列成梅花樣。
②胱氨酸葡萄葡萄糖血瓊脂或腦心浸液葡萄糖血瓊脂基上，37℃培養，呈白色菌落，鏡檢爲圓形或梭形孢子，有時出芽，革蘭染色陽性。
③電鏡檢查顯示圓形或卵圓形小孢子和細長分隔菌絲孢子，電子密度高，呈輻射形狀，中心暗，外套附於細胞壁外側。菌體細胞壁爲中等電子密度，胞質呈微細顆粒狀，內有線粒體，內質網和空泡。出芽方式爲內分芽型，雙相性移行時菌絲機械性斷裂爲菌絲斷片，分生孢子形成上具有多形性。菌絲相中，可見假軸狀分生孢子柄，並形成多個頂生分生孢子。
13.2 免疫學檢查
14 輔助檢查
X線檢查：病變類型不同，胸部X線表現不一：①支氣管肺炎型：斑片狀、結節狀陰影呈局竈性分佈，亦可瀰漫性浸潤。②慢性空洞型：原有炎症性浸潤陰影中出現透光區，即薄壁空洞形成。③淋巴結腫大型：主要爲肺門和（或）縱隔陰影增大增濃，可單側，亦可雙側。當伴有支氣管阻塞性病變時，可出現侷限性肺氣腫，或侷限性肺不張。
16 鑑別診斷
由於本病肺內表現無特徵性，需與肺炎、肺結核、胸內結節病、腫瘤以及其他肺內真菌病相鑑別，必要時需作纖維支氣管鏡或縱隔鏡檢查，以獲取病原學和病理學檢查標本。周圍性病竈，亦可作經皮肺穿刺、經支氣管病竈活檢或胸腔鏡下獲取組織。皮膚試驗有一定的輔助診斷價值、但血清免疫學檢查無特異性。
17 肺孢子絲菌病的治療
17.1 碘化鉀爲治療本病之首選藥物
成人以10%碘化鉀溶液，開始爲每天3次，每次10ml，逐步增至每天60～90ml，或碘化鉀飽和溶液，開始10滴，每天3次，以後逐日增加5滴，直至每次40滴。病竈消失後繼續服用1個月，以免復發。
17.2 碘劑過敏或無效者可使用的藥物
（1） 兩性黴素B：首次以1mg加入5%葡萄糖溶液，以0.1mg/ml濃度緩慢滴注，繼以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml，靜滴6h，1次/d，每次遞增5～10mg，直至1mg/（kg·d），療程4～8周。本病毒副作用大，易引起發熱、肝、腎、造血系統損害、低血鉀等，應引起注意。