1 拼音
diǎn zhuàng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng
3 疾病別名
播散性角質瘤 掌蹠播散性角皮症 丘疹性掌蹠角化症
5 疾病概述
點狀掌蹠角皮症又稱播散性角質瘤、掌蹠播散性角皮症、丘疹性掌蹠角化症。本病是掌蹠角皮症的一個特殊類型，屬常染色體顯性遺傳，常有家族史。本病並不十分少見，通常始於10～30歲，皮損分佈於雙手掌和雙足蹠部，爲高出正常皮面的圓形或橢圓形角質丘疹，數目多而分散，一般直徑僅0.2～0.3cm，但大者可達1cm，色澤暗黃，質地堅硬，部分皮損中心呈噴火口形凹陷，在足跟及其它壓力部位損害較多。一般位於足蹠者較手掌者爲大，且前者可有明顯觸痛而後者一般無症狀。有少數患者皮損同時可累及手足背、肘、膝等部，甚至其它部位。本病不伴發多汗症，而可併發類似銀屑病的指(趾)甲營養不良改變，表現爲縱裂、彎甲或缺甲。Bennion等報告一大家族合併有消化道癌腫(主要在結腸)；全國良報告伴有家族性高甘油叄酯血癥(兩代人共有7人患病)。
本病並不十分少見，通常始於10～30歲，皮損分佈於雙手掌和雙足蹠部，爲高出正常皮面的圓形或橢圓形角質丘疹，數目多而分散，一般直徑僅0.2～0.3cm，但大者可達1cm，色澤暗黃，質地堅硬，部分皮損中心呈噴火口形凹陷，在足跟及其它壓力部位損害較多。一般位於足蹠者較手掌者爲大，且前者可有明顯觸痛而後者一般無症狀。有少數患者皮損同時可累及手足背、肘、膝等部，甚至其它部位。本病不伴發多汗症，而可併發類似銀屑病的指(趾)甲營養不良改變，表現爲縱裂、彎甲或缺甲。Bennion等報告一大家族合併有消化道癌腫(主要在結腸)；全國良報告伴有家族性高甘油叄酯血癥(兩代人共有7人患病)。
9 病理生理
表皮高度角化過度、輕度角化不全，其下方馬爾匹基層被壓凹陷低於一般表皮水平，顆粒層和棘層增生，基底細胞無異型增生，真皮內無炎症細胞浸潤。