2 概述
腸病性肢皮炎綜合徵(Enteropathic Acrodermatitis)是一種罕見的慢性皮膚病。1936年,首先由Brandt報告,故稱Brandt綜合徵。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以詳細描述,故雙稱Danbolt-Closs綜合徵。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿髮、指甲營養不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發生3周~18個月嬰兒。
3 治療措施
治療上,本病用鋅劑及雙碘喹啉治療有效。硫酸鋅,成人每次0.2g,每日3次。雙碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好轉可持續應用數月,待症狀減輕後逐漸減量。有腸道功能紊亂時,應重視餵養及適當補液。同時,還應注意皮膚清潔,以防止繼發感染,如發生細菌或念珠菌感染,則應使用抗生素及制黴菌素等治療。
7 臨牀表現
1.皮膚損害 原發疹爲皰,皰液開始透明,以後由於繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分佈於皮膚粘膜開孔部及周圍,其他常見部位爲手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以後皮損結痂,患部乾燥、潮紅、剝脫,呈銀屑病樣外觀,境界清楚。
2.胃腸道症狀 約90%患者有胃腸道症狀,主要是腹瀉,每日3~6次,常爲大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外,尚有食慾不振、腹脹等。
3.毛髮脫落 頭髮稀疏或全脫,眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期,甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。
4.其他 部分患者尚有生長發育遲緩,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,結膜炎,瞼緣炎,甲溝炎,指甲萎縮,以及抵抗力降低等,易繼發全身或局部感染。
以上症狀易反覆發作,時好時壞。經常繼發白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處常可培養出念珠菌,但應用抗黴菌藥物治療後皮炎不見好轉。