2 概述
又稱“僵人”綜合徵。
4 臨牀表現
特徵爲慢性起病逐漸進展的持續性全身肌強直，突然刺激後激惹，睡眠後放松。
男性佔70%，起初多爲軀幹肌肉發作性疼痛和緊束感，數週或數月內累及四肢，逐漸發展爲影響隨意運動的持續性肌強直，程度可變。睡眠時可消失，可由躁音、情緒變化、突然運動等誘發陣發性痛性痙攣。可持續數分鐘，並伴不安、心悸、血壓增高等。感覺和智力不受影響。用琥珀酰膽鹼、箭毒、南美防已鹼等神經肌肉傳導阻滯劑後，持續性肌強直減輕或消失，普魯卡因阻斷末梢神經或丁卡因椎管內麻醉後肌強直減輕。肌電圖安靜狀態下可見持續性放電，個別動作電位無異常，僅有時間縮短。
5 鑑別診斷
（一）強直性肌病（myotonia myopathy） 爲原因不明的一組肌肉疾病，一般認爲肌強直的發生直接與肌細胞膜結構和運動功能異常有關。臨牀特徵爲骨骼收縮後仍繼續收縮而不能放鬆；電刺激、機械劑激時肌肉興奮性升高；重復骨骼肌收縮或重複電刺激後骨骼肌鬆弛，症狀消失；寒冷環境中強直加重，肌電圖檢查呈連續的高頻後放電現象。切斷運動神經根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影響肌強直的發生。
（二）帕金森綜合徵（parkinsonism） 分原發性或腦炎、一氧化碳及藥物中毒等引起的繼發性病變。臨牀特徵爲震顫、肌強直及運動減少。強直是由於錐體外系性肌張力增高，促動肌和拮抗肌的肌張力都有增高，病人出現特殊姿勢，手不能做精細動作，慌張步態，面具臉，多診斷不困難。
（三）肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration） 是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的家族性疾病。常侵犯兒或青年人，臨牀上表現進行性加劇的肢體震顫、肌強直、構音困難、精神改變、肝硬化及角膜色素環等症狀。尿銅量增高，血清總銅量和銅藍蛋白量降低，血清銅氧化酶活性降低。
（四）裏吉氏病（Satoyoshi diease） 特徵爲進行性痛性痙攣、毛髮脫落和無月經等內分泌失調、腹瀉、糖代謝異常，有時見骨骺線破壞等骨關節病變以及發育障礙。病變進展時全消化道粘膜萎縮性改變，有時見胃腸道息肉樣隆起，但早期X線檢查消化道無顯著異常。
（五）Lssacs-Mertens氏綜合徵 又稱肌纖動多汗綜合徵、神經性肌強直。兒童、成人均可起病，病程漸進，主要表現爲持續性肌顫搐與強直性肌痙攣，重者肌痙攣致痛，並有全身過度出汗、肌肉持續收縮多在肢體遠端，以後影響近端、軀幹與面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻時，病肌肌電圖仍顯示持續放電、箭毒、笨妥英鈉或酰胺咪嗪可抑制肌纖動和放電。