3 概述
以往认为结缔组织增生性毛发上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma）为单发性毛发上皮瘤，但它具有足够的临床和组织学特征，因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。本病又名硬化性上皮错构瘤，但仍以结缔组织增生性毛发上皮瘤更为可取，因此名可强调本病与单发性毛发上皮瘤的关系。
该病以中青年女性多见。 肿瘤单发，好发于面中央，特别是颊部。皮损为边缘隆起，中央稍凹陷呈轻度脐凹状结节或斑块，与环状肉芽肿表现相似，质硬，直径3mm～8mm。
结缔组织增生性毛发上皮瘤与硬斑性基底细胞上皮瘤有很多相似之处，但后者常无角囊肿，可加区别。与微囊肿性附属器癌的鉴别诊断在于后者有导管结构，向深部浸润性生长。
结缔组织增生性毛发上皮瘤的治疗同毛发上皮瘤。本病临床上与基底细胞上皮瘤鉴别困难，因此仍以手术切除为好，术后并可作病理检查，以进一步明确诊断。
8 流行病学
结缔组织增生性毛发上皮瘤多见于青少年，女性多于男性。
9 发病机制
结缔组织增生性毛发上皮瘤位于真皮内，边界清楚，与表皮相连。
本病有三个特点：
①肿瘤细胞排列呈细束条状，而无大团块，束条通常1～3层细胞厚，由小基底样细胞组成，核卵圆形，胞质少，倾向于向毛乳头、毛球及毛根鞘分化，但不能分化成真正的毛囊。
10 结缔组织增生性毛发上皮瘤的临床表现
结缔组织增生性毛发上皮瘤呈单发性或多发性皮损，常位于面部，尤其是口周，直径3～8mm的丘疹簇集成环状斑块，淡黄白色，基底有明显硬结，大多数损害边缘隆起，呈环状，中央凹陷，不破溃，因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似，最常见于幼儿期，但十多岁者也不少见，以女性为多。
11 辅助检查
组织病理：组织学上三个特征，即瘤细胞束狭窄、角囊肿和结缔组织增生性间质。瘤细胞束1～3个细胞厚，由小基底细胞组成，后者胞核呈卵圆形，胞质不丰富；常有很多角囊肿，有些有大的角囊肿；间质细胞少而有相当致密的胶原，不见大团瘤细胞，有些角囊肿中有钙化区。
12 结缔组织增生性毛发上皮瘤的诊断
根据临床表现结合组织病理可以诊断。