词条 复发性多软骨炎 修订历史

关于复发性多软骨炎

1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述复发性多软骨炎的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)。复发性多软骨炎又名萎缩性多软骨炎,是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等,出现广泛性、复发性及破坏性炎症,最终导致局部软骨营养不良、溶解与萎缩,合并软骨及软骨膜炎。复发性多软骨炎在早期软骨充血、水肿,炎性细胞浸润,基质蛋白多糖逐渐消失,继而软骨细胞变性、崩角,肉芽组织增生并代替软骨,最后形成纤维化。发病年龄多在40—60岁,男女发病率基本相等。复发性多软骨炎的病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。 ...

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