疾病别名：
萎缩性多软骨炎,复发性多软骨炎 von Meyenberg病
疾病分类
皮肤性病科
疾病概述
复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病。病变累及软骨及其他结缔组织，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。发病年龄多在40—60岁，男女发病率基本相等。
疾病描述
复发性多软骨又名萎缩性多软骨炎、复发性多软骨炎或von Meyenberg病。特点为关节与非关节部位的软骨间歇地发生病变，最终导致局部软骨营养不良、溶解与萎缩。
症状体征
本病多见于女性，通常起于30～50岁，但也见于婴儿或老人。患者发生多发性软骨炎，发病部位大多在3处以上(早期可仅有1～2处)，其中见于外耳、鼻、关节或喉部软骨者约占80％，见于气管或肋软骨占 40％～50％，见于支气管或甲状软骨较少。在急性期，患区红肿、触痛，以后变松软。耳部被累时呈牛肉样红色，仅限于耳廓而耳垂正常，可因软骨肿胀及阻塞，导致传导性耳聋，并由于软骨变性发生双耳松软。鼻中隔被侵犯时引起鼻塞、鼻衄及鼻炎，以后形成鞍鼻。关节病变类似类风湿性关节炎，侵犯喉部、气管或支气管软骨时产生声嘶、咳嗽及呼吸困难，局部反复感染。有些患者伴有巩膜外层炎、结膜炎及虹膜炎，偶有干性角膜结合膜炎或脉络视网膜炎。
疾病病因
病因尚不清楚。由于本病与类风湿性关节炎、红斑狼疮及桥本氏甲状腺炎有一定联系，提示其发病机理可能与自身免疫有关。Lever指出，由间接免疫荧光证明患者血清中含有抗软骨抗体和抗Ⅱ型胶原的IgG抗体，并发现该抗体滴度与病情活动一致，可以推测本病发生软骨溶解是免疫反应的结果；病变处浸润单核细胞释放的溶酶体对分解蛋白质起一定作用，而硫酸软骨素-蛋白复合物分解后释放酸性粘多糖，是导致软骨溶解的主要因素。
病理生理
可见软骨溶解，合并软骨及软骨膜炎。软骨病变的特征是嗜碱性消失，这是局部附着于软骨蛋白、呈嗜碱性的酸性粘多糖被释放所致。病变区软骨细胞固缩，有以单核细胞、巨噬细胞为主的炎症浸润，围以淋巴细胞与浆细胞，弹性纤维染色显示软骨弹性纤维破坏。晚期，病变区由纤维组织取代。皮损的组织象显示血管炎、主动脉炎或大动脉炎。
诊断检查
实验室检查：血沉加快及贫血，类风湿因子阳性，并可能发现红斑狼疮细胞。 周围血中白细胞总数可以正常，但40％的患者嗜酸性粒细胞可超过 3％。患者每次复发都可以发现尿中酸性粘多糖增多。X线检查无诊断价值，仅提示关节软骨有广泛性破坏而邻近骨骼无变化，一部分患者X线检查的结果与类风湿性关节炎无法区别。根据临床表现，结合病理变化及测定尿中酸性粘多糖排泄量，诊断本病。
治疗方案
氨苯砜对本病有效，剂量开始用50 mg／d，后改为100 mg每日1次或2次，治疗2～3周皮损消退后，再维持4～6个月。在急性期及活动期患者，可用皮质类固醇治疗，开始日服泼尼松30 mg，缓解后逐渐减少剂量以至停药。也可试用阿司匹林、吲哚美辛或保太松等。
特别提示
早期软骨充血、水肿，炎性细胞浸润，基质蛋白多糖逐渐消失，继而软骨细胞变性、崩角，肉芽组织增生并代替软骨，最后形成纤维化。