3 疾病概述
变应性亚败血症性红斑是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。
现代医学对本病病因尚未完全阐明,多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄球菌感染,由于血培养阴性,故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点,由于本病尚无特异性诊断方法,只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎,少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗,近年来也有人应用细胞毒药物治疗,但效果却不尽人意。
中医对本病的认识,一是认为本病属“温病”范畴,主要依据是证见壮热,发热时烦躁不宁,口不甚渴,斑疹时隐时现,舌质红绛,脉细数等症状为主,病势在气营之间徘徊,或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴,结合本病关节病变以疼痛为主,间有游走或肿胀等特点,认为是寒邪为主,可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机为寒湿内闭,侵袭肌骨,阻滞经络,格阳于外,逼阴于内,久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变,常常是热盛时处气营两燔之势,热降之后呈气阴两虚之象,故在治疗时必须顾及祛邪,调正阴阳两方面。
5 症状体征
1、发热
长期间歇性发热,弛张热型,每日体温波动2~3次,可从40℃以上骤降至正常体温,多数患者虽然高热,但一般情况尚好,热退后活动如常。发热可持续数周至3个月或更长时间,间歇期不一,可达数月。
2、皮疹
往往发热时出现,有时先于发热,随体温下降皮疹渐渐消退。皮疹多形性,有斑疹、斑丘疹、丘疹和风团等,散在性分布或密集如麻疹样、猩红热样,亦可呈荨麻疹样发疹,但以斑疹和斑丘疹发疹为多。水肿性红斑可于数小时内消退或持续1~2d,有轻度瘙痒,主要分布于面部、胸部、上臂和关节周围,呈对称性,口腔粘膜亦可发疹。
关节红肿疼痛,活动障碍,以肩、颈、膝、腕关节为主,小关节和胸椎关节亦可累及,可游走性或固定性关节疼痛,伴有肌痛,成人关节受累较小儿更显著。
发作期血沉加快,白细胞数增加,血细菌培养常阴性,血清粘蛋白与γ球蛋白增高,有低色素性贫血和肝、脾、淋巴结肿大。李桂明(1983)报告1例累及心脏,出现Ⅱ度房室传导阻滞、早搏和心电图改变。
6 疾病病因
病因尚未完全明了。多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄球菌感染。由于血细菌培养常为阴性,故推测为感染性变态反应,但亦有认为是低毒力的细菌感染。此外,也可能是由于白喉、破伤风疫苗预防接种,食物、花粉和尘埃吸入等多种因素所致的变态反应。