变应性亚败血症性红斑

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。

1 拼音

biàn yìng xìng yà bài xuè zhèng xìng hóng bān

3 疾病概述

变应性亚败血症性红斑是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素症状常可复发。

现代医学对本病病因尚未完全阐明,多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌葡萄球菌感染,由于血培养阴性,故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点,由于本病尚无特异性诊断方法,只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症风湿热淋巴瘤系统性红斑狼疮皮肌炎类风湿性关节炎,少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗,近年来也有人应用细胞毒药物治疗,但效果却不尽人意。

中医对本病的认识,一是认为本病属“温病”范畴,主要依据是证见壮热发热烦躁不宁,口不甚渴,斑疹时隐时现,舌质红绛,脉细数等症状为主,病势在气营之间徘徊,或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴,结合本病关节病变以疼痛为主,间有游走或肿胀等特点,认为是寒邪为主,可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机寒湿内闭,侵袭肌骨,阻滞经络格阳于外,逼阴于内,久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变,常常是热盛时处气营两燔之势,热降之后呈气阴两虚之象,故在治疗时必须顾及祛邪,调正阴阳两方面。

4 疾病描述

变应性亚改血症性红斑本病Wissler(1943)首先报告,又称Wissler综合征。是以反复发热、一过性皮疹、关节痛为特征的综合征,有中性粒细胞增多、血沉快和血培养阴性等特点。

5 症状体征

1、发热

长期间歇性发热弛张热型,每日体温波动2~3次,可从40℃以上骤降至正常体温,多数患者虽然高热,但一般情况尚好,热退后活动如常。发热可持续数周至3个月或更长时间,间歇期不一,可达数月。

2、皮疹

往往发热时出现,有时先于发热随体温下降皮疹渐渐消退。皮疹多形性,有斑疹斑丘疹丘疹风团等,散在性分布或密集如麻疹样、猩红热样,亦可呈荨麻疹样发疹,但以斑疹斑丘疹发疹为多。水肿性红斑可于数小时内消退或持续1~2d,有轻度瘙痒,主要分布于面部、胸部、上臂和关节周围,呈对称性,口腔粘膜亦可发疹。

3、关节痛和关节炎

关节红肿疼痛活动障碍,以肩、颈、膝、腕关节为主,小关节和胸椎关节亦可累及,可游走性或固定性关节疼痛,伴有肌痛,成人关节受累较小儿更显著。

发作期血沉加快,白细胞数增加,血细菌培养阴性血清粘蛋白γ球蛋白增高,有低色素性贫血和肝、脾、淋巴结肿大。李桂明(1983)报告1例累及心脏,出现Ⅱ度房室传导阻滞早搏心电图改变。

6 疾病病因

病因尚未完全明了。多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌葡萄球菌感染。由于血细菌培养常为阴性,故推测为感染性变态反应,但亦有认为是低毒力细菌感染。此外,也可能是由于白喉破伤风疫苗预防接种,食物、花粉和尘埃吸入等多种因素所致的变态反应

7 诊断检查

本病临床特点有长期间歇性弛张型发热、一过性皮疹和关节症状。实验室检查白细胞增加,血沉加快,血培养阴性和血清粘蛋白增高等。鉴别诊断如下:

1、风湿热

中等度发热,抗“O”增高,心肌受损较严重,可出现心瓣膜病变,皮疹常为一过性环状红斑风湿结节

2、猩红热样红斑

发病前常有药物过敏感染史。皮疹单一性,无关节症状,无长期间歇性发热和反复发作性皮疹。

8 治疗方案

可内服消炎痛皮质类固醇。后者可迅速控制症状,但停药后易复发。李桂明(1983)报告1例并用硫唑嘌呤。有感染者应除去感染病灶或选用适当抗生素治疗。

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