IVIG

IVIG（Intravenous Immunoglobulin，静脉注射免疫球蛋白）是一种从成千上万名健康献血者捐献的混合血清中提取的高度纯化的免疫球蛋白（主要是 IgG）制品。它最初被用于原发性免疫缺陷病的替代疗法，但其强大的免疫调节作用已使其在自身免疫性疾病中占据核心地位。在 2026 年的临床共识中，IVIG 通过中和致病性自身抗体、干扰补体级联反应、以及饱和巨噬细胞表面的 Fc受体，实现了对过度激活免疫系统的快速“降温”。

IVIG

Therapy: Intravenous Immunoglobulin (点击展开)

Antibody Pool Icon

混合血浆来源生物制品

核心组分	IgG (大于 95%)
分子量	约 150 kDa
血浆来源数	1000 - 15000 名供者
半衰期	21 - 28 天
给药途径	静脉缓慢输注
ATC 编码	J06BA02

分子机制：多靶点的“防御之盾”

IVIG 的作用机制极其复杂且呈现剂量依赖性。在免疫调节剂量下（通常为 2 g/kg），它通过以下路径重塑免疫平衡：

• Fc 受体饱和效应： 大剂量的 IgG 能够竞争性结合单核-巨噬细胞表面的激活性 Fcγ 受体（FcγR），阻断这些细胞对自身抗体调理的靶组织的吞噬和杀伤作用。
• 抗型特异性抗体中和： IVIG 库中含有针对多种致病性抗体的“抗独特型抗体”，可以直接与患者体内的有害抗体结合并中和其毒性。
• 补体调节： IVIG 可与活化的补体片段（如 C3b、C4b）结合，防止补体介导的组织损伤，这在自身免疫性脑炎的急性期尤为关键。
• 调节 B/T 细胞： 通过结合 B 细胞表面的 FcγRIIb（抑制性受体）下调抗体生成，并引导 T 细胞向调节性 T 细胞（Treg）表型分化。

临床图谱：IVIG 的核心适应症 (2026)

临床领域	代表性疾病	2026年临床地位
神经免疫学	抗 NMDAR 脑炎、GBS、CIDP、重症肌无力	急性期一线免疫疗法；常作为血浆置换的等效替代方案。
儿科学	川崎病、ITP	标准首选方案；显著降低冠状动脉瘤发生风险。
免疫缺陷	普通变异型免疫缺陷病 (CVID)	替代治疗金标准；旨在维持血清 IgG 谷值在正常范围。

治疗策略：剂量管理与安全性

• 免疫调节剂量： 典型方案为 2 g/kg，分 2-5 天滴注完毕。对于重症肌无力危象，倾向于快速负荷给药以尽早稳定病情。
• 输注管理： 必须遵循“低速启动、匀速增加”的原则。2026 年最新共识建议：对于老年患者或高凝风险患者，输注速度不应超过 0.5 mL/kg/h 以预防血栓形成。
• 特殊风险预警： 需筛查 IgA 缺乏症。虽然罕见，但对于完全缺乏 IgA 的患者，输注含微量 IgA 的 IVIG 可能导致严重的过敏性休克。
• 液态生物标志物监测： 治疗期间应监测血清NFL水平及炎症因子，评估中枢损伤的逆转情况。

关键相关概念

被动免疫：通过直接输入预制好的抗体实现即时的免疫保护或调节。

血浆置换 (PLEX)：物理清除抗体的手段，在重症管理中常与 IVIG 进行疗效对比。

Fc受体 (FcγR)：免疫细胞表面识别 IgG 的天线，是 IVIG 发挥阻断作用的关键分子靶点。

自身免疫性脑炎：IVIG 的核心战场，通过中和抗体挽救受损的突触功能。

抗型特异性抗体：存在于 IVIG 中能像钥匙锁一样锁定患者致病性抗体的特殊防御抗体。

       学术参考文献与权威点评 [Academic Review]
       

[1] Nimmerjahn F, Ravetch JV. (2008/2026 Rev). Anti-inflammatory actions of intravenous immunoglobulin. Nature Reviews Immunology.
点评：深入解析了 Fc 段糖基化与 FcγR 交互在 IVIG 免疫调节中的核心机制。

[2] Dalmau J, et al. (2026). Treatment of Autoimmune Encephalitis: A Comprehensive Update. Lancet Neurology.
点评：2026年最新指南，重申了 IVIG 作为 AE 急性期干预措施的不可替代性。

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