先天性皮肤缺损症

　　先天性皮肤缺损症(congenital skin defect)又名皮肤再生不良(aplasia cutis)，是指小儿出生时即在某处或几个区域内的表皮、真皮或甚至皮下组织出现的先天性缺损。属遗传性疾病。

　　【诊断】

　　1.出生时即有界限清楚的皮肤缺损，其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面；或为厚壁大疱，疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。

　　2.损害大小不一，形态多为圆形，也可呈细长形、三角形或星形。

　　3.多见于头皮，其次为四肢及躯干部，少数为多处发病。

　　4.缺损愈合慢，反复结痂，脱落，历数月至数年后被羊皮纸样疤痕组织所代替而最终痊愈。

　　5.可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等异常表现。

　　【鉴别诊断】

　　1.产钳外伤：根据应用产钳史及损害形态特点可以鉴别。

　　2.皮脂腺痣：为一淡黄块，上覆油腻性痂，损害处毛发缺如。

　　【治疗】

　　1.婴儿期加强，控制继发感染。

　　2.必要时，可行手术。

　　【预后】

　　一般预后良好。