蚕豆病

　　毒理

　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆后皆会发生急性溶血性症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了，但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。

　　临床表现

　　早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若不及时常于1～2日内死亡。

　　诊断

　　1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

　　2.临床特点①潜伏期数小时至48小时。②表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(mhb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者mhb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率<30%(纯合子型)；血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。

　　急救处理

　　1.人工催吐。

　　2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

　　3.25%硫酸镁口服导泻。

　　4.予大剂量糖皮质激素。

　　5.必要时换血或输入鲜血。

　　6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

　　7.对症处理。