系统性硬化症有何临床表现特点?

　　肢端型硬化症(又称局限型ssc)和弥漫型ssc本质相同。其主要区别在于肢端型硬化症患者几乎均有雷诺现象，皮损始于手、足远端，渐延伸至四肢、面部、颈部，而胸、腹部及背部较少累及，受累范围相对局限，内脏受累较轻、较少，进展速度缓慢，病程较长，预后较好。弥漫型ssc病变常从胸部开始，向远端扩展，胸、腹部及背部均可受累，雷诺现象发生少，内脏受累较多、较重，病变进展迅速，预后较差。

　　ssc发病常隐袭，约70%～90%病例以雷诺现象为首发症状，可先于皮肤损害1～2年或同时发生；可伴双手麻木、对称性手指肿胀或僵硬、面部皮肤肿胀。部分病例起病前或活动期有不规则发热、乏力、食欲减退、体重下降等症状。

　　典型的皮肤病变一般经过三个时期，即水肿期、硬化期和萎缩期。

　　①水肿期皮肤病变的早期变化。表现为手指和面部的非凹陷性水肿，皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄。部分患者可有皮肤红斑或瘙痒。②硬化期由水肿期发展而来。表现为皮肤增厚变硬，不易提起；皮损处发亮、绷紧，表面有蜡样光泽；皮肤横纹不清，毛发稀少，不出汗；局部有色素沉着，可杂有色素减退斑。同时，可有皮肤瘙痒或感觉异常。根据受累皮肤部位不同，可产生手指屈曲受限、面部表情固定(晚期呈“面具脸”)、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。③萎缩期皮肤萎缩，表面光滑，且薄如羊皮纸样，皮纹消失，毛发脱落。皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片，使关节出现屈曲挛缩。指端及关节处易发生顽固性溃疡。弥漫型ssc患者皮肤表面还可有许多毛细血管扩张。

　　有晨僵和多关节痛，但明显的少见。约29%ssc患者可有侵蚀性关节炎。由于皮肤增厚硬化，紧贴于关节，可造成关节挛缩和功能受限。由于腱鞘的炎症性和纤维蛋白变，在关节处(尤其腕、踝、膝等部位)和手臂、大腿远端及肌肉附着处可觉察到皮革样摩擦音。此症状在弥漫型ssc患者中更多见，对ssc的诊断有一定意义。

　　肌肉疼痛亦可是ssc患者的早期表现，可有肌无力、弥漫性疼痛及触痛。后期，可出现肌肉萎缩无力。

　　消化系统是ssc最常见的受累部位。表现为口腔粘膜硬化、萎缩，舌乳头消失，舌的活动可因舌系带挛缩而受限，使舌不能伸出口外；因根尖吸收、齿龈边缘退缩，牙齿可疏松、脱落。有食道运动性障碍，食道下段纤维化和肌肉萎缩。吞咽困难，可伴呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因返流性食管炎所致)。吞钡检查显示，食道蠕动明显减弱，甚至消失；整个食道扩张，下1/3常见狭窄。

　　心脏受累主要表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎。临床可有气短、胸闷、心悸、心绞痛、和晕厥等，严重者可致左心或全心功能衰竭；亦可因肺部损害，导致肺源性，引起右心功能衰竭。心电图可显示心肌损害、房性或/和室性节律不齐、传导阻滞等多种异常表现。ssc心脏损害是本病的严重表现，可能危及生命，影响预后。

　　肺部病变在本病较为常见。主要表现为肺间质纤维化，肺功能测定可发现气体弥散功能障碍。可表现为干咳和进行性活动后气短，活动耐受量降低。肺间质纤维化、肺动脉高压，直至引起右心功能不全，导致肺心病的发生。肺部病变可能是本病重要的死亡原因之一。肾脏受累轻者可无感觉，尿常规正常或有蛋白或/和红细胞。重者可发生硬化性肾小球，出现慢性蛋白尿、及氮质血症等。最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型恶性高血压和进行性肾脏功能不全，可有高肾素血症和微血管病性溶血，称为“硬皮病性肾脏危象”。可有内、外分泌腺的受累，精神神经系统病变，亦可合并干燥综合征。