5 概述
神经源性肿瘤是纵隔内常见的肿瘤之一，约占15%～30%。女性略多于男性。任何年龄都可以发生，但儿童神经源性肿瘤恶性率较高（50%），成人在10%以下。纵隔神经源性肿瘤大多起源于脊神经和椎旁的交感神经干，所以后纵隔（脊柱旁沟）是好发的部位，且上纵隔比下纵隔更多见。左右两侧纵隔的发生率无明显差异。来自迷走神经和膈神经的神经源性肿瘤比较少见。更为少见的是副神经节来源的肿瘤可在主动脉根部、心包，甚至心脏发现。
大多数成人神经源性肿瘤没有症状，有症状者，常主诉咳嗽、气短、胸痛、声音嘶哑或有Horner综合征。少数（3%～6%）有脊髓压迫的表现。儿童神经源性肿瘤，不论是良性或恶性，其症状明显，如胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难等。Horner综合征、截瘫、发热等常是恶性肿瘤的表现。
成人神经源性肿瘤在X线片上表现为脊柱旁的块影，侧位片上与脊柱重叠，可呈圆形、半圆形，有的为分叶状，密度均匀一致，但可以有钙化。肿瘤邻近的骨质会有改变，如肋骨或椎体受侵，椎间孔扩大。骨质改变并不意味着肿瘤为恶性，而更多是肿瘤生长过程中局部压迫所致。所有神经源性肿瘤，无论有无症状，均应行CT检查，以确定肿瘤是否侵入到椎管内。10%的患者有椎管内侵犯，并且40%椎管内有侵犯的患者临床上无症状。磁共振检查不仅可以确定椎管内有无受侵，还能了解受侵的程度。另外，磁共振检查还可以将神经纤维瘤、神经鞘瘤和节细胞神经母细胞瘤区别开来。脊髓增强造影在诊断椎管内有无受侵犯也是有价值的（图5.8.1.1.1-0-1～5.8.1.1.1-0-8）。
儿童神经源性肿瘤的X线表现与成人相似。但体积常大于成人。因为恶性肿瘤较大，生长较快，所以儿童神经源性肿瘤的边界多不太清楚。肿瘤中心供血不足和坏死及由此而造成的钙化，儿童较成人多见。少数儿童的肿瘤可占据一侧胸腔。
因为肿瘤分化的程度各不相同及组成肿瘤的细胞多种多样，所以神经源性肿瘤的分类方法甚多（图5.8.1.1.1-0-9，5.8.1.1.1-0-10）。下述分类较为简单、概括和实用，见表5.8.1.1.1-0-1。
临床上，神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤最为常见。在儿童，多是神经母细胞瘤。
神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤的治疗为手术切除。其中，神经纤维瘤的切除应广泛一些，以免复发。神经母细胞瘤的治疗随肿瘤分期而有所不同（表5.8.1.1.1-0-2）。Ⅰ期和Ⅱ期的肿瘤应尽可能的手术切除。是否行术后放疗？Ⅰ期肿瘤不需要，Ⅱ期肿瘤仍有争论。放疗剂量为30Gy，但2岁以下的儿童为20Gy，以预防骨骼畸形及脊髓损伤。Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤应予化疗加放疗，偶尔外科也参与治疗。
7 手术步骤
1.切口 采用后外侧切口。位于肩胛下角以上的肿瘤，开胸切口应高于皮肤切口。椎管内侵犯的哑铃型肿瘤，先沿脊柱旁做直切口，行椎板切除，将椎管内肿瘤完整游离后，再取胸部后外侧切口（图5.8.1.1.1-1）。
2.开胸后向前牵拉肺脏显露肿瘤，切开肿瘤外侧缘覆盖肋骨及内侧缘覆盖椎体的壁层胸膜（图5.8.1.1.1-2）。
3.将肿瘤上下方的交感神经链切断（图5.8.1.1.1-3）。
4.提起肿瘤下极，向上游离，分开与肋骨、横突及椎体的粘连后，肿瘤就可完全切除（图5.8.1.1.1-4）。
