3 疾病概述
一般病理改变：a 真皮萎缩，胶原束变细、稀少，弹力纤维可增多、成团，b 皮下脂肪明显减少，病变严重处几乎缺如。
临床特点：a 是一种少见的真皮与皮下组织发育缺陷，b 起于新生儿期，以后终生不变，患者多为女孩，一般散发于人群，但曾见于孪生儿，c 皮肤表现早老。患处皮肤菲薄、干燥，呈半透明，皮肤下方结构的轮廓清晰可见，皮下脂肪缺乏使早老外貌更为突出。病变在手背、足背最明显，掌跖比正常瘦削，d 某些患者骨骼的异常改变类似匐行性穿通性弹力纤维病，e 指（趾）甲可萎缩或增厚，f 患者体格发育及智力均正常。
4 疾病描述
是一种少见的真皮及皮下组织发育缺陷。皮肤表现早老。患者多为女孩，一般散发于人群，但曾见于孪生儿。
本病起于出生时或生后不久的新生儿期，以后终生不变。患处皮肤菲薄、干燥及呈半透明，皮肤下方结构的轮廓清晰可见，皮下脂肪缺乏使早老外貌更为突出。