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CD34、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿中的表达及意义
【摘要】目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者骨髓CD34+细胞比率及外周血粒、红细胞CD59表达阳性率并探讨其临床意义。方法采用流式细胞术检测20例PNH患者骨髓单个核细胞(BMMNC)中CD34+细胞比率及外周血中粒、红细胞CD59表达...
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外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿与贫血的意义
...】目的探讨患者外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（parosysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）与贫血（anemia）的意义。方法采用荧光素标记的CD55和CD59单克隆抗体，流式细胞术检测30例正常人、32例再生障碍性...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿42例实验室结果分析
...关键词］贫血;血红蛋白尿，阵发性;诊断试验，常规 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由糖化肌醇磷脂-锚（PIG-A）基因突变，致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIG-A蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病，主...
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InCodeBioPharmaceutics公布支持阵发性睡眠性血红蛋白尿症新疗法的重要数据
...1功效的临床前试验结果。rC3-1用于治疗罕见的慢性血液病阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。完整的结果将于2008年9月28日在瑞士巴塞尔举行的第22届InternationalComplementWorkshop（国际补体大会）上公布。PNH患者目前可获得的唯一疗法是...
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InCodeBioPharmaceutics,Inc.公布支持阵发性睡眠性血红蛋白尿症新疗法的重要数据
...1功效的临床前试验结果。rC3-1用于治疗罕见的慢性血液病阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。完整的结果将于2008年9月28日在瑞士巴塞尔举行的第22届InternationalComplementWorkshop（国际补体大会）上公布。PNH患者目前可获得的唯一疗法是...
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一例再生障碍性贫血演变为PNH和MDS的过程
...均阳性，Hb57g/L，RC0.072，WBC3.3×109/L，N0.46，L0.42，确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。治疗：间断给予糖皮质激素控制溶血发作，防溶灵口服半年，5片/次，3次/d，山莨菪碱髓内注射及静点(30mg/d)3个月，胸腺肽(10mg/d)肌注3个月...
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非缺铁性贫血骨髓铁染色观察（附46例分析）
...临床明确诊断病例46例，其中再生障碍性贫血（AA）10例、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）6例、脾功能亢进（Ham）12例、慢性病贫血（ACD）8例、骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）10例。 1.2方法骨髓片两张:一张为骨髓小...
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DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察
...共5d；Ara-C100mg／d，共5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的疗效及不良反应。3例使用DA方案，5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者，分析疗效及不良反应。结果8例患者化疗均有效，所有患者...
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DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察
...共5d；Ara-C100mg／d，共5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的疗效及不良反应。3例使用DA方案，5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者，分析疗效及不良反应。结果8例患者化疗均有效，所有患者...
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西医是怎样认识阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因病理的？
现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机理尚未完全明了。家族方面调查，足可证明本病不是遗传的，而是后天获得的。进一步研究发现，本病血细胞有以下异常。 (1)红细胞膜异常 中国医学科学院血液学研究所应用激...
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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种以慢性获得性溶血性贫血为特殊表现的疾病，可有大量血管内溶血的间歇性发作，引起血红蛋白尿，常于睡眠时溶血加重。无明显血红蛋白尿发作时，尿内也常有含铁血黄素。可能由于膜...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿药Soliris待FDA批准
...主要候选药物Soliris的生物制剂许可申请，该药用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。PNH是一种罕见的致命性溶血性贫血症，该症患者的补体系统作用于并破坏红细胞。该公司预计，在北美和西欧约有8000至10000名PNH患者。该...
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Eculizumab治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症
...叶刀》杂志刊登了犹他大学医学院的报道，Eculizumab治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的优缺点。Eculizumab是抑制末端补体成分活化的重组人源型单克隆抗体,其能特异性地键合到人末端补体蛋白C5。PNH的临床特点是血管内溶血，...
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乏力、黄疸、进行性贫血
...者的发病特点及实验室特点，主要考虑以下几种情况：①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，该病为一种获得性红细胞膜异常的血管内溶血性疾病，以睡眠出现阵发性血红蛋白尿为其特点，它可以有诱发因素，如：感染、劳累、药物...
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iPS有缺陷吗？中国博后如是说
...物通：这个疾病相关的基因是什么？邹博士：这个疾病（阵发性睡眠性血红蛋白尿，ParoxysmalnocturnalhemoglobinuriaorPNH)相关的基因叫做PIG-A。生物通：研究中提到了锌指核酸酶（zincfingernucleases），这种酶的作用是什么？邹博士：这种...
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跨膜型CD59分子的构建及其在小鼠NIH3T3和EL-4细胞表达的研究
...缺损可导致红细胞对自身补体的敏感性增加，是引起夜间阵发性血红蛋白尿（PNH）的直接原因［3，4］。在天然状态下，CD59通过肌醇磷脂酰聚糖（GPI）锚固于细胞膜，广泛分布于各组织细胞表面，GPI锚结构的缺失或异常也可导致...
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第六篇 血液系统疾病急诊--第39章 严重急性贫血
...则是以治疗感染为主，贫血严重的可以输血。 （四）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH） PNH是一种慢性血管内溶血性贫血，常会急性发作血红蛋白尿而加重贫血。PNH的病因尚不清楚。用扫描电镜...
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对再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断？
...，再生障碍性贫血还须与以下一些疾病加以鉴别。 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：部分PNH病人虽有全血细胞减少，有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下，容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸，网织红细胞常有轻度增多...
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HLA不相合非清髓性异基因外周造血干细胞移植治疗血液病临床研究
...综合征（MDS）1例，极重症再生障碍性贫血（SAA），再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿（AA-PNH）1例。结果7例患者均取得3系重建造血，移植后粒细胞≥0.5×109/L及血小板20×109/L的中位时间分别为移植后第14天和第21天，植入直接证据检...
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输血治疗贫血有哪些适应证？
...发作，血红蛋白迅速下降时。自体免疫溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后，及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血，血红蛋...
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再生障碍性贫血
...检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。【治疗...
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贫血患者输血适应证的小结
...发作，血红蛋白迅速下降时。自体免疫溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、葡糖糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后，及多种其他溶血性贫血者发生急性大量溶血，血红蛋白很...
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干扰素诱导CD34细胞中基因的表达
...骨髓衰竭综合症的某些方面，包括再生障碍性贫血(AA)，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)和一些脊髓发育不良(MDS)。在所有这些情况中过量表达干扰素都能引起造血障碍。在体外试验中，干扰素对造血祖细胞和干细胞都表现出了很强的...
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氯霉素致纯红再障伴PNH特征转化为MDS并发脑梗塞一例
...Rous试验(+)，Ham试验(+)、Coombs试验(-)。诊断：纯红再障伴PNH特征。采用洗涤红细胞输注，应用强的松、康力龙等治疗，病情反复，于1992年11月5日再次入院。体查：重度贫血貌，皮肤可见出血点、瘀斑，周身浅表淋巴结不大，胸骨...
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输血时如何选用输血用血及血制品？
...所以必须在数小时内用掉。这种制品不含血浆，可用于a.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）病人，以避免血浆中某些抗体激活病人的补体而激发或加重PNH细胞溶血。b.某些对外来血浆过敏而需要输血的病人。这种病人大多血浆中缺...
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三、促衰变因子（CD55）
...子，以及培养的脐静脉内皮细胞上。但NK细胞上则缺如。阵发性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemohlobulinuria,PNH）病人的红细胞上也缺少DAF，并以缺乏程度将该病分为三个型。PNH病人的红细胞对补体介导的溶血作用高度敏感，就是由...
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2015年全球最昂贵五大药物盘点，你知道的有几个？
...本可达70万美元每人。Soliris目前有两个适应症：用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）的治疗，这两种都是超罕见疾病，对于Alexion公司来说没有外界竞争，因此他们可以将Soliris的价格出得如...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事？
...多的疾病中，有一种最易发生于睡眠时的疾病，医学称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。本病初次发作时患者的年龄大多在20～40岁之间。男女均可得病。它是由于血液中的红细胞膜结构的异常，导致红细胞在血管内发生破裂、崩解...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
概述阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
【概述】阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方...