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苯丙酮尿症合并West综合征的临床分析
...据临床表现、脑电图的改变和智力低下,确诊为WS;(2)血清苯丙氨酸(phenylalanine)浓度≥1200μmol/L,并经尿喋呤谱分析除外非经典型PKU,确诊为经典型PKU。 通过发育商数(developmentalquotientscore,DQ)和智力商数(intelligencequotient...
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第四节 基因及基因产物分析
...映酶的变化而作出诊断。例如疑为苯酮尿症患者,可检测血清苯丙氨酸或尿中苯乙酸浓度;粘多糖病可测定尿中硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素;DMD可检测血清中磷酸肌酸激酶活性作出诊断等。 2.酶和蛋白质的分析基因突变引...
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第三节 基因突变致酶活性异常
...inemia)。 典型PKU患者,由于肝内PAH几乎完全缺如,致血清苯丙氨酸增高(正常人1-3mg%,患者可达50-100mg%)。过多的苯丙氨酸通过转氨酶作用生成苯丙酮酸,再经氧化.脱羧产生苯乳酸.苯乙酸等异常产物,由尿和汗液排出,...
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高效毛细管电泳法分析D苯丙氨酸与DN乙酰苯丙氨酸的对映体杂质含量
...】目的:建立高效毛细管电泳法(HPCE)测定不对称合成D苯丙氨酸和DN乙酰苯丙氨酸对映体杂质含量的新方法.方法:采用HPCE法对苯丙氨酸和N乙酰苯丙氨酸对映体的分离条件进行优化,并将该HPCE方法用于样品测定.结果:在4...
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第七节 尿液氨基酸检查
...。 与主要的遗传性疾病相关的氨基酸尿的胱氨酸尿、苯丙酮酸尿及酪氨酸尿。 (一)胱氨尿 胱氨酸尿(cystinuria)为先天性代谢病,因患者肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的重吸收障碍导致尿中的这些氨...
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第二节 个别氨基酸代谢
...如: 三、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸,苯丙氨酸和酪氨酸结构相似,在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酶,所以合并在一起讨论。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸 1.苯丙氨酸在体内一般...
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第三节 氨基酸的生物合成
...3-磷酸甘油)之一作其前体简单合成。如前所述,酪氨酸由苯丙氨酸必需氨基酸羟化生成,严格讲酪氨酸不是非必需氨基酸,对每日膳食中苯丙氨酸的需要量同时亦反映了对酪氨酸的需要量。表7-2人体中必需和非必需氨基酸Essent...
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我国L-苯丙氨酸生产前景看好
L-苯丙氨酸是一种具有生物活性的重要氨基酸,人和动物自身不能合成,必须从外界摄取,属于八种必须氨基酸之一,也是生物体内合成酪氨酸的重要原料。L-苯丙氨酸的最重要用途是与L-天冬氨酸合成二肽产品阿斯巴甜,此外还...
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苯丙氨酸不能满足儿童对芳香族氨基酸的完全需求
2007年04月18日PediatrRes.2007Mar;61(3):361-365.11苯丙氨酸在营养学上划分为必需氨基酸,可以通过苯丙氨酸羟化酶转化为酪氨酸。为确定在健康儿童中采用不含酪氨酸的膳食喂养后芳香族氨基酸(苯丙氨酸加上酪氨酸)的需求情况,研究人...
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血清药理学在中药复方研究中的应用及其评价
【关键词】血清药理学中药复方血药清药理学是目前国内外中药药理研究领域中的热门话题之一,它起始于1987年,日本Iwama等[1]发表了用动物含药血清研究中药的文章,并认为用该方法研究中药的在体作用是实用的体外实验...
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溶血血清及乳糜血清对乙肝表面抗原检测结果的影响
【摘要】目的分析探讨在检测乙肝表面抗原测定中,溶血血清、乳糜血清对检测结果的影响。方法在不同稀释浓度下,对溶血血清、乳糜血清进行乙肝表面抗原ELISA方法检测。结果乙肝表面抗原阴性溶血血清出现假阳性结果,乳...
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细胞培养基应用选择
...类型种组织培养基293成纤维细胞人胚胎肾MEM,10%热灭活马血清IMR-90成纤维细胞人肺MEM,10%胎牛血清和NEAAW1-38成纤维细胞人胚胎肺,3月妊娠MEM,10%胎牛血清A549上皮细胞人肺癌F-12K,10%胎牛血清A431上皮型人表皮细胞癌DMEM,10%胎牛血清BHL-100...
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从胱氨酸母液中提取L.精氨酸工艺概述
摘要:介绍了特殊沉淀法、电渗析法和离子交换法从胱氨酸母液中提取L-精氨酸的过程,并讨论了NaCl、NH4Cl对离子交换法提取L.精氨酸的影响。L-精氨酸化学名为α-氨基-δ-胍基戊酸,L-精氨酸易吸水,为了便于贮存和运输,通常...
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从胱氨酸母液中提取L.精氨酸工艺概述
摘要:介绍了特殊沉淀法、电渗析法和离子交换法从胱氨酸母液中提取L-精氨酸的过程,并讨论了NaCl、NH4Cl对离子交换法提取L.精氨酸的影响。L-精氨酸化学名为α-氨基-δ-胍基戊酸,L-精氨酸易吸水,为了便于贮存和运输,通常...
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入校新生低滴度HBsAg血清检测意义与分析
【摘要】目的了解低滴度HBsAg血清在入校新生中的分布及其相关HBV五项血清标志物特征,探讨影响低滴度HBsAg血清的因素。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法,对2001~2004年入校新生12280名进行血清HBsAg检测,以中和试验确定HBsAg...
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茶氨酸:21世纪“新天然镇静剂”
...叶提取物已得到公认,即茶多酚(儿茶素)、茶多糖和茶氨酸。其中,被称为“天然镇静剂”的茶氨酸已成为近几年国际市场上最热销的天然保健产品“新宠”之一。据日本的研究发现,茶氨酸能明显促进大脑中枢神经系统释放...
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血清铁和血清铁蛋白检测在肝脏疾病的应用
【摘要】目的初步探讨血清铁和血清铁蛋白与肝脏常见疾病的关系。方法用电化学发光和紫外分光光度法分别检测病毒性肝炎、肝硬化和肝细胞癌患者和正常对照组血清铁、血清铁蛋白水平。结果病毒性肝炎、肝硬化血清铁均高...
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江南大学与JensNielsen实验室合作构建鸟氨酸高产酵母
鸟氨酸是氨基酸中间体,也是重要的医药原料和天然产物合成前体。2015年9月8号,Naturecommunication发表了江南大学和JensNielsen实验室构建鸟氨酸高产酵母的研究成果,工程酵母补料发酵可产鸟氨酸5.1g/L。作为食品添加剂和医药分子...
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HPLC法测定精氨酸谷氨酸注射液的有关物质
【摘要】目的建立HPLC法测定精氨酸谷氨酸注射液的有关物质。方法采用NH2柱(4.6mm×250mm,5μm),乙腈-0.05mol/L磷酸二氢钾溶液(10:90)为流动相,检测波长210nm,柱温为30℃。结果精氨酸、谷氨酸与降解产物焦谷氨酸分离良好,其最低...
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牛血清在细胞培养中的作用与质量要求
...展,培养基的质量又是关键,而培养基的主要成份中动物血清对细胞的生长繁殖发挥着重要甚至是难以替代的作用。在动物血清的应用中牛血清又是最为广泛的,所以牛血清是医药生物技术产品中重要的原材料之一。保证牛血清...
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双参通冠方血清药理研究有新发现
...参通冠方不同灌胃剂量、药后不同取血时间所得的“药物血清”为受试药物,进行缺氧复氧实验,摸索出了在中药血清药理研究中,作用强度与体内给药量效、时效的关系,使中药含药血清药理研究向规范化、标准化方向更进一...
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血清保存注意点
(1)需要长期保存的血清必须储存于-20℃-70℃低温冰箱中.4℃冰箱中保存时间切勿超过1个月.由于血清结冰时体积会增加约10%,因此,血清在冻入低温冰箱前,必须预留一定体积空间,否则易发生污染或玻璃瓶冻裂. (2)一般厂商提供的...
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血清蛋白电泳分析及实验诊断分型
【摘要】目的了解不同疾病患者的血清蛋白电泳图谱的特征。方法采用SH-2020全自动琼脂糖电泳系统对肾病型、肝病型、多发性骨髓瘤及临产妇女等新鲜血清标本进行血清蛋白电泳分析。结果不同疾病在不同病程及不同生理条件...
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“救命血清”为何全国断货?
...拔草时,不幸被眼镜蛇咬伤,生命垂危,急需抗眼镜蛇毒血清,但却找不到这种血清。4月30日、5月1日晚报分别以《全城急寻“抗眼镜蛇毒血清”》《晚报热线成“救命热线”》为题,对此进行了报道,引起柳州市民广泛关注。...
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30.2遗传病的营养治疗
...般不再重复。 30.2.1氨基酸代谢遗传性疾病 (1)苯丙酮尿症与其他苯丙氨酸血症苯丙酮悄症(phenylketonuria,PKU)是遗传性氨基酸代谢异常中研究最多的疾病。属于常染色体隐性遗传病。病者血中苯丙氨酸显著升高。根据苯...
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色氨酸在肝性脑病发病机制中的作用
...中犬尿氨酸类物质减少[2],慢性活动性肝炎患者空腹血清游离型色氨酸浓度明显增高[3],暴发型肝炎患者及半乳糖胺导致的实验性肝功能衰竭动物模型都可见血浆总色氨酸浓度增高3倍左右[2,4].在肝硬变及慢性肝功能衰...
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氨基酸在医药及食品产业的发展趋势
...、Lie、Val)含量偏低,而芳香族氨基酸(Try、Phe、Tyr)偏高,血清中支/芳比下降特点而设计的。此类输液要求富含支链氨基酸。再如肾病用氨基酸输液,要求补充体内的氨基酸基本参加体内蛋白质合成,不产生或仅产生极少氮,改...
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护理干预对改善酪氨酸血症患儿生活质量的影响
...1例急性型酪氨酸血症1型(肝肾型)患儿给予低酪氨酸、低苯丙氨酸、低甲硫氨酸饮食,3年内追踪随访并进行相应的护理干预。结果护理干预期间患儿康复良好,生活质量得到改善,生长发育与同龄儿童相仿,未出现病情加重和严...
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L-赖氨酸的医药应用新进展
...中添加L-赖氨酸能明显增加小儿身高与体重,能明显提高血清中的锌、铁、铜、钙、镁等矿物质的含量。如延长研究时间可能也对小儿头围、胸围、臂围有一定影响;发现服用后血清中红细胞计数、血红蛋白、总蛋白、白蛋白量...
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血清瓜氨酸测定方法的建立及在小肠移植中的应用
...)为了探讨小肠移植患者手术前后及发生急性排斥反应时血清瓜氨酸的水平及其意义,研究者以异硫氰酸苯酯(PITC)作为柱前衍生剂,使用高效液相色谱法,测定33名正常成人血清瓜氨酸水平以作对照,同法对2例小肠移植患者手术...