-
第三节 基因突变致酶活性异常
...影响。但如果中间产物具有毒性，则将会引起症状。 半乳糖血症可作为实例，半乳糖血症（galactosemia）表现为婴儿哺乳后呕吐、腹泻，对乳类不能耐受，继而出现肝硬化、白内障、智力发育不全等症状。乳类含有乳糖，它经...
-
第四节 糖代谢的先天性异常
... ↑± N进餐0空腹血乳酸↑↑↑ ↑ 半乳糖果糖试验 血糖0↑↑↑↑↑ ↑↑ 血乳酸↑↑↑↑ 剧烈运动后血乳酸↑↑0 0↑ ↑↑ 脂质代谢↑↑N饿后FFa↑ 运动后肌摄取FA↑TG...
-
27.1营养性肝脏疾病的原因
...包括由于先天性碳水化物代谢障碍引起的果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原积累症（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型），先天性脂质代谢障碍引起的Wolman病、胆固醇酯积存病，由于先天性蛋白质障碍引起的酷氨酸血症，胆汁酸代谢障碍引起的Byler...
-
第二节 糖的分解代谢
... 人体可吸收利用的单糖除了葡萄糖以外，还有果糖和半乳糖等单糖，它们均可以通过转变过程，最终进入糖酵解途径。 果糖主要由蔗糖分解生成，存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化，生成6－酸果糖而...
-
13．2生理功能与病理生理
...营养不良性干瘦。Prchal(1978)观察22名白内障患者，有5名为半乳糖激酶缺乏，2名为半乳-1-磷酸转尿苷酰酶缺乏，还有9名为红细胞谷胱甘肽还原酶活性降低。Srivastava和Beutler(1970，1972)发现缺乏核黄素的大鼠，提高了对半乳糖白内障...
-
上海交通大学植物生物化学试题2000年
...词解释(2x10)1.别构酶2.卫星DNA3.YAC4.Kozak序列5.RNP6.Uncoupler7.半乳糖1-磷酸尿苷酰转移酶8.LDLreceptor9.PRPP10.Thioredoxin二.填空题(每空0.5分,共30分)1.在生物体内的重要单糖,大多以_________构型存在,以_______糖苷键连接的多糖,往往作为能源形式...
-
2-2孟德尔定律（Mendel'slaws）
...直追溯到14世纪（1-6）。隐性性状常见的有白化（1-7）、半乳糖血症、苯丙酮尿症、全色盲、早老症（1-8）。半乳糖血症是一种乳糖代谢的先天性缺陷，患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase,Gal-1-PUT...
-
半乳糖性白内障
病因病理病机患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶，体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在房水及晶体内。在晶体内转化为甜醇；甜醇蓄积在晶体内导致晶体纤维水肿、混浊。此病为常染色体隐性遗传。治疗治疗原...
-
D-氨基半乳糖诱导大鼠急性肝衰竭模型的实验研究*
【摘要】目的筛选D-氨基半乳糖(D-Gal)造模的最佳剂量,比较不同剂量D-Gal造成的大鼠急性肝损伤模型的优越性,为保肝新药的筛选提供合适的实验动物模型和理论依据。方法采用64只SD大鼠,以D-Gal作为肝损伤试剂,建成急性肝损伤动物...
-
第十五章 遗传性疾病的生物化学与分子生物学诊断--第一节 概述
...的先天性代谢缺陷病有：酶缺陷而导致的中间产物积累的半乳糖血症；导致底物积累的糖原贮积症I型；导致代谢终产物缺乏的白化症；导致旁路代谢加强副产物积累的苯丙酮尿症和酶活性升高导致产物生成增多的痛风症等。其...
-
LK01胶囊的药效学研究
...给予不同剂量LK01药液，观测对肠肌收缩作用的影响;用D-半乳糖胺致小鼠急性肝损伤后，观测LK01药液对血清GPT值的影响。结果一定量的LK01药液明显抑制肠肌收缩，并呈显著的量效关系;对D-半乳糖胺致小鼠急性肝损伤后的血清GPT值...
-
第二节 脂质代谢
...器官是脑，亚细胞部位是微粒体。微粒体含有催化生成二半乳糖基甘油二酯的酶系。 2．糖基甘油酯的降解 脑组织含有脂肪酶和半乳糖苷酶催化半乳糖基甘油酯的水解反应。脑微粒体的半乳糖脂酶水解半乳糖基甘油二酯...
-
小儿低血糖危象的诊断与治疗
...的中间产物都不能转化成葡萄糖，因而发生空腹低血糖。半乳糖血症：是一种常染色体隐性遗传病，因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶，1-磷酸半乳糖不能转化成1-磷酸葡萄糖，在体内积聚，抑制磷酸葡萄糖变位酶，使糖原分解出现...
-
第十三章 结缔组织生化--第一节 蛋白多糖
...基已糖和糖醛酸(硫酸角质素例外，不含糖醛酸而代之以半乳糖)。除透明质酸外都含硫酸。因而糖胺多糖为酸性，加之分子大具有粘性，故又称为酸性粘多糖(acidmucopolysaccharide,AMPS)。 经电子显微镜图形及实验推测，蛋白多糖...
-
人血清中氟尿苷的HPLC测定方法
摘 要：目的 建立人血清中氟尿苷的HPLC测定方法。方法 取血清200μL，以甲硝唑为内标，采用正丙醇/叔丁基甲醚作为提取液进行两次提取。常温氮气下吹干，流动相复溶后进样分析。色谱柱：Shim-PackCLC-ODS柱；流动相：乙腈-...
-
14-1受精与胚胎发育
...反应。用ZP3蛋白处理精子，则失去受精能力。 β1，4-半乳糖转移酶-I（β1，4-galactosyltransferase，GalTase）[2]是精子表面负责与ZP3结合的蛋白（图14-4）。GalTase-I能结合ZP3糖链末端的N-乙酰葡糖胺（N-acetylglucosamine）残基，实验证明...
-
天津大学2002年招收攻读硕士研究生入学试题生物化学
...题2分）1.下列哪个糖不是还原糖（）（1）D-果糖；（2）D-半乳糖；（3）乳糖；（4）蔗糖2.直链淀粉、支链淀粉遇碘分别呈（）（1）黄色、紫色；（2）蓝色、紫色；（3）蓝色、黄色；（4）紫色、红色3.镰刀型红细胞贫血症的病...
-
第三节 尿糖检查
...，一般是指葡萄糖尿（glucosuria）偶见乳糖尿、戊糖尿、半乳糖尿等。尿糖形成的原因和机制为：当血中葡萄糖浓度大于8.8mmol/L时，肾小球滤过的葡萄糖量超过肾小管重吸收肾力即可出现糖尿。 尿中是否出现葡萄糖取决于三...
-
第十五章 肝脏病理生理学--第一节 肝功能不全
...障碍，而引起肝豆状核变性；肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶，1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积，损害肝细胞，引起肝硬化。 一、物质代谢的改变 肝功能不全时，代谢的变化是多方面的，...
-
清热凉血药赤芍及其组方防治肝病的实验和临床研究进展
...细胞在肝病治疗中的意义不言而喻。赤芍总苷对D一氨基半乳糖胺(D-GaIN)诱导的小鼠肝损伤有保护作用，其作用机制可能与抗脂质过氧化有关。另有研究表明，赤芍甘草冲剂对D-GalN致小鼠急性化学性肝损伤具有保护作用，其机制与...
-
30.2遗传病的营养治疗
...或Fanconi综合征。 30.2.2碳水化物遗传性疾病 （1）半乳糖血症本病是由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase），故半乳糖不能被利用，发生半乳糖血症，沉着积累于各种脏器。病儿吃奶几天后就...
-
16-3肿瘤的诊断与治疗
...化道恶性肿瘤的标志物。 其它的一些酶：如醛缩酶、半乳糖转移酶、碱性磷酸酶、5’磷酸二酯酶等的同工酶也可作为某些肿瘤的标志物。 端粒酶（telomerase）：是一种反转录酶，可修补端粒序列。在正常机体中除少数干...
-
北京大学医学部1993年硕士入学考试生物化学试题
...：A、二氢叶酸还原酶B、腺甘酸脱氢酶C、腺嘌呤磷酸核糖转移酶D、鸟嘌呤次黄嘌呤磷酸核糖转移酶E、腺甘酸琥珀酸裂解酶4、成熟的真核生物mRNA5`端具有：A、聚（poly）AB、polyUC、polyCD、polyGE、copstwcttuce（帽结构）5、下述对DNA聚...
-
40.6 检查先天性非溶血黄疸间接胆红素增高型的低热量试验饮食
...未十分明了，可能与饥饿时肝脏尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（Uridinediphosphateglucuronyltransferase）活性降低，或二葡糖醛酸化（Diglucuronidation）的酶有缺陷所致。另外，近年来的研究发现，肝红素的载体蛋白“Z”蛋白可以结合脂...
-
第五节 胎儿血型的预测
...预测非分泌型胎儿的血型。已知由A基因产生的N-乙酰氨基半乳糖转移酶能将N-乙酰氨基半乳联接在H物质末端的半乳糖上，形成A血型物质，B基因产生的D-半乳糖转移酶将D-半乳糖联接在H物质末端的半乳糖上，形成B血型物质。当有...
-
《生物化学》名词解释总结
...而使原来键断裂的方式。实际上引入了一个磷酰基。 半乳糖血症（galactosemia）： 人类的一种基因型遗传代谢缺陷，特点是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶导致婴儿不能代谢奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。 尾部生...
-
第三节 遗传病的治疗
...粉也已获得不同程度的疗效（当然越早疗效越好）。又如半乳糖血症患儿在出生后3个月内查出并禁吮乳汁，不仅脑功能可发育正常且可避免肝损害。根据这一原则，目前已设计和生产了100多种奶粉和食谱供各种氨基酸代谢病治...
-
索引
...cloning功能克隆108furrow沟134fusiongene融合基因64 Ggalactokinase半乳糖激酶77galactosemia半乳糖血症76galactose-phosphateuridyltransferase半乳糖－1－磷酸尿苷转移酶76G6PDdeficency葡糖6－磷酸脱氢酶缺乏症112GCboxGC框（盒）32genedosageeffect基因剂量效...
-
第三节 沙门氏杆菌
...3．Vi抗原：因与毒力有关而命名为Vi抗原。由聚-N-乙酰-D-半乳糖胺糖醛酸组成。不稳定，经60℃加热、石碳酸处理或人工传代培养易破坏或丢失。新从患者标本中分离出的伤寒杆菌、丙型副伤寒杆菌等有此抗原。Vi抗原存在于细菌...
-
第二节 病毒感染的防治原则
... （二）人工被动免疫 常用免疫制剂有高效价免疫血清、病人恢复期血清、胎盘（两种）球蛋白及细胞免疫有关的转移因子等。常用于甲肝、麻疹及脊液灰质炎的紧急预防，可使病情减轻或不出现症状。 二、药物治疗...