与先天性角化不良相关的词条

相关词条

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。

关于先天性角化不良

皮肤性病科先天性角化不良是一种遗传性疾病,其特点表现为异常的皮肤色素沉着、指甲营养不良和粘膜白斑。自1906年由Zinsser首次描述此病以来,至今已发现此病的许多种不同的临床表型,各种非皮肤性异常(牙齿、胃肠、生殖泌尿系、神经学、眼、肺和骨骼)开始被视作是此病的特点,骨髓衰竭或再生障碍性贫血成为一些病人过早死亡的主要原因。此外,这些病人还容易患癌症和致死性肺并发症。此病有X-连锁的隐性型、常染色体显性型和常染色体隐性型。这是一种少见的先天性综合征。在所有报告中除Sairow及Hitch报告的一例女性外,几乎都是男性,曾疑为性联遗传,似与Fanconi综合征有关,可能是一种单一基因而有不同表现的疾病,因此在完全型中可有完全不同的表现。一般来说,本病有三个特征:①甲营养不良不能形成甲板;②口腔或阴道粘膜可有白色增厚(白色角化症);③皮肤可有如血管萎缩性皮肤异色症那样的广泛网状色素沉着区,但较 ...

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。