与无汗性外胚叶发育不良相关的文献报道

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心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。

关于无汗性外胚叶发育不良

疾病别名Christ-Sieman综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述无汗性外胚叶发育不良是一种由性联隐性基因遗传引起的综合征,以汗腺和其他附件的部分或全部缺损及缺少或无牙齿为特征。疾病描述又称Christ-Sieman综合征,其特征为部分或完全无汗腺和头发,牙齿少或全无等。症状体征本病的主要表现是少汗或无汗,少毛,部分或完全无牙。完全型者,其外观额轮凸出,颧骨高且宽而下半脸狭小。鼻梁塌陷如马鞍形,鼻尖小且上翘,而鼻孔则大而显着。眉毛稀少,外2/3缺如。口周、眼周有放射状沟(如先天梅毒样)。颊部毛细血管扩张,且有小丘疹如皮脂腺瘤。嘴唇厚,上唇尤为突出,有如早老症。但也可以只有缺牙的不全型。如果无汗或明显少汗则患者耐热差,劳动后或在热的环境中极度不适,轻度感染、进热食及用甲状腺制剂后可引起发热。许多患者在婴儿或儿童期最初出现不明热。乳齿和恒齿可完全缺如或仅部分缺失。门齿、犬齿、臼齿在乳齿时呈锥形 ...

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