7 疾病概述
外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。多在幼童期和青春期发病。
8 疾病描述
外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为：
1.多发性神经纤维瘤。
2.孤立性神经纤维瘤。
3.局限性神经纤维瘤。
9 症状体征
外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。瘤体显着凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发。有学者认为，直径超过1.5cm 咖啡斑有6 处以上可诊断多发性神经纤维瘤。
11 病理生理
瘤体位于真皮，常侵入皮下脂肪组织内。肿瘤可单发或多发，一般＜3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，切面呈粉红色，均匀。
镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。
12 诊断检查
诊断：本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑、柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。
3.体征 皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，而显着突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块，质软。
13 鉴别诊断
1.侵袭性血管黏液瘤 界限清楚，富有细胞，有显着的纤细壁薄样血管，周围有梭形、浆细胞聚集。
2.低度恶性的恶性神经鞘瘤 高细胞性，可出现异源性成分，出现个1 个/10HPF 核分裂，即是诊断恶性依据之一。
3.前庭大腺囊肿 外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别。病理检查可确诊。
15 并发症
全身其他部位多发神经纤维瘤。