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肝豆状核变性48例临床分析
...神经系统损害79.1%（38/48）。K-F环阳性率93.7%。铜蓝蛋白、铜氧化酶、CT、MRI等均有重要诊断、鉴别诊断意义。早期诊断极易误诊，本组外院误诊率为62.5%。结论本病表现复杂多样，极易误诊，对原因不明的肝病和神经精神症状患...
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生物物理所合作在金属酶设计方面获进展
...然酶的水平，成为金属酶设计领域的一大挑战。血红素-铜氧化酶是一类在呼吸链末端高效催化氧气还原为水的反应的金属酶。这类酶比现有的贵金属催化剂更有效。在前期成功设计基于肌红蛋白的氧化酶的基础上，中国科学院...
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肝豆状核变性4例临床分析
...颤，于1993年1月10日来院就诊，查体见角膜K-F环，在查血铜氧化酶减低（0.001OD），确诊为肝豆状核变性。 例2，男，14岁，因与人吵架后出现兴奋、话多、吹诩10余天而于精神病院诊为躁狂症，予以卡马西平治疗3个月余，好转...
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发热腹胀2月双下肢浮肿1周
...确诊断需进一步检查，狼疮细胞，抗核抗体，铜蓝蛋白，铜氧化酶、尿铜、角膜色素环以及颅脑螺旋CT。 2.2第二次查房（3月10日）主治医师:患者于入院第6、7两天分别出现眼球上翻，四肢抽动，口唇紫绀，呼吸暂停，心跳加快...
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肝豆状核变性患者可以发生头痛吗？
...会诊，在裂隙灯下证实为K—F环，后进一步做铜兰蛋白、铜氧化酶检查确诊为肝豆状核变性，给予驱铜治疗后头痛缓解。肝豆状核变性虽然临床表现形式不同，发病症状各异，但以头痛为首发症状的是很少见的，估计上面所说的...
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肝豆状核变性病对小儿智力有影响吗？
...表现及上述其他症状，应考虑到本病。检查血铜、尿铜、铜氧化酶，眼科检查可帮助诊断。诊断明确后，治疗越早越好，少吃或不吃含铜较多的食品，如蚕豆、豌豆、玉米、各种坚硬果类、蕈类、乌贼、鱿鱼、各种贝壳及螺类、...
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17．3微量元素、矿物质与贫血
...临床表现主要与含铜酶活力降低，其中尤其是铜蓝蛋白（铜氧化酶）降低有关。铜蓝蛋白含有血浆中96%的铜，铜蓝蛋白可促进铁的吸收和使肝内储铁的释放。因而缺铜时，产生缺铁样的血红素合成减少而形成低色素性小细胞性贫...
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肝豆状核变性1例
...对有家族史而无症状的儿童应争取查角膜K-F环、血清铜、铜氧化酶。若能在症状出现前明确诊断并进行驱铜治疗，常能使患者长期保持无症状，获得与正常人接近的生活质量和寿命。ATM-FLP单体型连锁分析法有助于检出症状前患...
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橄榄桥脑小脑萎缩一家系4例报告
...肢病理征未引出。实验室检查：三大常规正常，血清铜、铜氧化酶及尿铜均正常。肝胆B超正常。头颅CT示：双基底节区、丘脑对称性低密度灶，桥脑小脑角池增宽，第四脑室增宽，小脑萎缩。临床诊断：遗传性橄榄桥脑小脑萎缩...
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原发性血小板增多症长期误诊1例分析
...电图未见特征性改变。查乳酸脱氢酶308.1U/L，铜蓝蛋白、铜氧化酶（-），叶酸、VitB12正常，查血常规示WBC14.4×109/L,RBC5.31×1012/L,Hb168g/L,PLT669×109/L。考虑为“遗传代谢性疾病、继发性癫痫”，建议行DSA。患者因经济困难于2004年11月2...
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急性黄疸型肝炎合并全细胞减少1例报告
...抗-CMV-IgG(+)、自身抗体阴性，铜蓝蛋白0.24g/L(0.25～0.63)，铜氧化酶吸光度0.16，B超示：肝回声密集欠均匀，胆囊继发改变。初步诊断为：黄疸原因待查：（1）病毒性肝炎、病原待定，急性黄疸型。（2）药物性肝炎？骨髓象：骨髓...
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急性黄疸型肝炎合并全细胞减少1例报告
...抗-CMV-IgG(+)、自身抗体阴性，铜蓝蛋白0.24g/L(0.25～0.63)，铜氧化酶吸光度0.16，B超示：肝回声密集欠均匀，胆囊继发改变。初步诊断为：黄疸原因待查：（1）病毒性肝炎、病原待定，急性黄疸型。（2）药物性肝炎？骨髓象：骨髓...
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第七章 诊断酶学--第一节 概述
...的一部分。这类对临床有价值的酶还有胆碱酯酶（CHE）、铜氧化酶、脂蛋白脂酶等，在血中含量都以mg％计，人们将此类酶命名为血浆特异酶。表7-1 临床常用的酶*EC编号推荐名简写1.1.1.27乳酸脱氢酶LD、LDH1.1.1.37苹果酸脱氢酶MD...
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中药外用治疗黄褐斑疗效观察
...黑色素合成醌式产物还原，使色素变淡；能降低血清铜和铜氧化酶含量，使黑色素合成能力降低。洗剂处方中的茯苓、山药、苍术具有：燥湿健脾，补肾涩精等功效，具有祛斑、养颜的疗效。当归、红花具有：活血化瘀、调经通...
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辅助性肝移植术的护理配合
...g。术前诊断:肝豆状核变性、伴有双上肢畸形,生化检查：铜氧化酶为74mg/L（正常值:200~600mg/L）。2手术方法例1患者的供体是其妹妹、体重57kg。提供左外叶肝脏320g，手术切除右半肝。例2患者供体为其父亲、体重63kg，提供肝左外叶...
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肝移植术后早期环孢素微乳剂的应用体会
...年”收入院,入院检查:K-F角膜环“+”,血铜蓝蛋白48U·L-1,铜氧化酶活力OD为0.035,确诊为“肝豆状核变性(神经型)”。例2,男,9岁,因“进行性腹胀一月余伴反复感冒发热”收入院,入院检查:腹水中～重度,血铜蓝蛋白12U·L-1,血中白蛋白...
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肝豆状核变性患者的视频脑电图变化
...状；(2)角膜K-F氏环阳性；(3)血清铜蓝蛋白（PC）＜0.2g/L或铜氧化酶0.2活力单位；(4)24h尿铜50μg。28例患者中，男17例，女11例；年龄13～45岁，平均21.3岁。病程6个月～20年，平均6.5年。健康20例对照组来源于医务人员及亲属，排除任...
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肝豆状核变性治疗进展
...体内可清楚检测到正常的RNA和基因表达的蛋白。铜蓝白和铜氧化酶的改变同样是明显而短暂的。这次实验的结果给人以鼓舞：虽然效果持续时间短暂，但毕竟还是出现了人们所期盼的结果，这样可以致力于研究更有效、时间更持...
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肝豆状核变性的发病机制及其诊治进展
...有神经系统症状、体征、K-F环阳性同时血铜蓝蛋白和(或)铜氧化酶降低者，可以确定为该病。而以肝病为表现者诊断相对困难，早期往往误诊为肝炎、肝硬化等；ATP7B基因突变的检测费用昂贵，且并不能检出该病的全部突变类型...
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酶活性测定条件的选择和限定
...2月LPS1周3周3周ACP4小时¥3天§3天§亚铁氧化酶I（铜氧化酶）1天2周2周*酶不耐融化；¥标本未酸化；§标本加枸檬酸到pH5.0（四）、样品稀释体液样品的稀释可能产生两种结果：①影响酶的稳定性。因大多数蛋白质在浓...
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第六章 氧化还原与电极电位--第一节 氧化还原
第六章 氧化还原与电极电位 氧化还原反应是一类重要的化学反应。它不仅在工农业生产和日常生活中具有重要意义，而且在人体内进行的一系列化学反应中，有许多是氧化还原反应。本章将在氧化还原反应的基础上，着重...
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氧化应激干扰有望成为预防疾病新手段
氧化应激(OS)是指机体在需要清除体内老化的细胞，或在遭受各种有害刺激时，体内高活性分子，如活性氧自由基(ROS)和活性氮自由基(RNS)产生过多，氧化程度超出氧化物的清除，氧化系统和抗氧化系统失衡，从而导致组织损伤。...
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第六章 生物氧化(Biologicaloxidation)--第一节 概述
第六章 生物氧化(Biologicaloxidation)第一节 概 述 体内大部分物质都可进行氧化反应，在生物体内进行的氧化反应与体外氧化反应有许多共同之处：它们都遵循氧化反应的一般规律，常见的氧化方式有脱电子、脱氢和加氧...
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三氧化钼纳米粒可以恢复亚硫酸盐氧化酶的活性
...斯古腾堡大学的研究人员通过研究发现，在肝脏细胞中三氧化钼纳米粒子可以将亚硫酸盐氧化成为硫酸盐，其作用类似于亚硫酸盐氧化酶；这种功能化的三氧化钼纳米粒可以跨越细胞膜并且在线粒体中积累，在线粒体中其就可以...
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二氧化碳：被放错位置的资源
...界上没有垃圾，只有放错了地方的财富。人类在认识到二氧化碳副作用的同时，应积极寻找并拓展其利用空间 全国“两会”的召开，让“低碳生活”、“低碳经济”再次成为热门议题。全国政协十一届三次会议的“一号提案...
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睡眠暂停综合症小鼠模型中NADPH氧化酶介导的嗜睡病及脑氧化性损伤
...合症的小鼠经长期的低氧/再氧合会导致持续的嗜睡病、氧化性损伤和脑部觉醒区的促炎症反应。近期，有学者研究了在其中NADPH氧化酶所起的作用。他们测定了长期缺氧/再氧合环境中的野生型小鼠的脑部觉醒区的NADPH氧化酶基因...
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二氧化碳合成可降解塑料的国内外进展
二氧化碳是石油和天然气等物质燃烧释放出来的一种气体，既是环境温室效应的“元凶”，又是潜在的碳资源。鉴于温室气体排放带来的潜在威胁，全球多数国家已经加入到了努力减少温室气体排放（特别是二氧化碳）的行列当...
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Science：高活性的铜—氧化铈和铜—氧化铈—二氧化钛催化剂将二氧化碳转化为甲醇
通过氢化二氧化碳，研究人员可以将温室气体转化为甲醇。研究人员将铜铸在氧化铈高活性催化剂上。氧化铈和铜之间的界面，允许反向水煤气变换反应，可以将二氧化碳转化为一氧化碳，该反应更容易从甲醇中生产出氢气。该...
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碳减排：将二氧化碳资源化利用
...的重视。记者就此采访了相关专家，他们提出，在强调二氧化碳排放源头控制的同时，不要忽视二氧化碳资源化利用的价值。 中国科学院长春应用化学研究所研究员王献红12月25日在接受记者采访时介绍，尽管二氧化碳的生...
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氧化还原状态与细胞信号传导*
【摘要】细胞内氧化还原状态的变化决定着氧化还原反应的发生方向,并通过一定的机制进行制衡。细胞膜以及细胞内分子的氧化或还原反应,导致发生结构或构象的改变,在细胞的信号转导、基因转录等过程中发挥重要的调控功能...