2 概述
本病属APUD瘤。为胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽,强烈刺激小肠分泌,激活肠粘膜腺苷酸环化酶,使cAMP增加,导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞Cl-、Na+及水分向肠腔内移动,K+吸收减少引起水样泻、低血钾、无胃酸,故又称胰霍乱(WDHA)。肿瘤良性占40%,恶性占40%,弥漫性非β细胞增生占20%。
3 临床表现
霍乱样水泻,初为间歇性,后为持续性,病程长(3~15年),长期严重水泻可乏力、嗜睡、体重减轻,水泻时丢失大量电解质,引起严重低钾、低镁,出现手足搐搦,损害心肌和肾脏。半数以上无胃酸或低酸,高血钙,皮肤呈荨麻疹样改变,80%伴有糖尿病。