皮肤性病科 疾病
shén jīng yíng yǎng bú liáng xíng dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng
皮肤性病科
营养不良型大疱性表皮松解症临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。
临床除呈外伤性皮肤水疱外，还可伴先天性进行性感知性耳聋。呈隐性遗传。
生后即发病。表现为四肢伸侧，尤其是手指，腕，踝，肘，膝等易磨擦处反复发生张力性大疱，血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟丘疹常见，皮肤呈皱纹纸样，严重时肢体挛缩，活动受限，口腔及食道粘膜可受累，但较轻，一般不严重影响生长发育；甲床受侵时，指甲变形，脱落，瘢痕形成。
隐性遗传。
皮肤病学
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