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肝豆状核变性患者尿铜研究进展
...变性患者由于肝豆状核基因突变，体内铜代谢异常，导致尿铜增加。尿铜排泄量受用药剂量、体内铜量、用药时间和疗程长短等因素的影响。尿铜对于肝豆状核变性的诊断、病情程度的评价和药物疗效的评价都有一定的意义。 ...
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2，3—二巯基代丙磺酸钠联合钙锌合剂驱铜疗法及其理论依据
...索最佳驱铜疗法。 1临床资料 1.1一般资料本组17例尿铜增高患者（尿铜正常范围:0.24～0.47μmol/d），男13例，女4例，年龄7～26岁。随机分为两组，第1组9例:肌肉注射金属络合剂2，3—二巯基代丙磺酸，用量为5mg/kg，第1天4次...
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首发表现神经系统症状的肝豆状核变性的临床研究
...46.2%和56.5%患者出现血清铜蓝蛋白下降、血清铜升高和24h尿铜升高;23.1%和53.8%患者分别有转氨酶升高和尿常规异常;73.7%患者有头颅CT/MRI阳性发现。结论对出现不明原因神经系统症状的儿童和青少年患者应注意WD可能性，伴有肝肾功...
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肝豆状核变性1例报告
...疸好转不明显。于外院检查血铜1.2μg/ml（0.8～1.8μg/ml），尿铜0.06μg/ml，24h尿铜198μg/24h，血铜蓝蛋白0.36g/L（0.25～0.63g/L），血ACE正常，24h尿蛋白定量0.5g/24h，ESR33mm/h，CA-199284.4u/ml，尿微球蛋白、免疫球蛋白、转铁蛋白正常，未见K-...
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肝豆状核变性
...疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。病理肝脏。体积缩小，外...
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肝豆状核变性39例早期临床表现及治疗分析
...例降低，11例未查；血清铜31例降低，1例正常，7例未查；尿铜7例升高，2例正常，15例降低，15例未查。肝功能检查发现19例有不同程度的血清酶学升高。尿常规检查血尿7例，蛋白尿8例。尿素氮升高2例。本组患者脑MRI表现为病变...
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肝豆状核变性48例临床分析
...性减弱41（41/45）例，其中6例为0。查血清铜7例均降低;查尿铜5例均增加。1例其父亲铜氧化酶活性下降，1例其母亲铜蓝蛋白降低。肝功能酶学15例异常，白蛋白减低8例，球蛋白增加2例。血红蛋白下降24例，血小板减少22例，白细...
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36.5肝豆状核变性
...沉积于脑基底节，肝脏和角膜等器官，粪铜排泄减少，而尿铜排泄增多。铜蓝蛋白合成障碍。 36.5.2临床症状和特点 缓慢起病，进行性加重的肢体不自主震颤，四肢肌张力增高，口常半张，流涎，言语缓慢，构音困难，有...
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肝豆状核变性的护理体会
...并定期复查肝肾功能、血常规、血清铜、血清铜蓝蛋白、尿铜等;保持良好的精神状态，树立战胜疾病的信心。 4总结 该组病例，入院后给予驱铜、护肝、营养神经及支持等治疗，住院12～40天，症状逐渐控制，尿铜、血清...
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肝豆状核变性患者的视频脑电图变化
...)血清铜蓝蛋白（PC）＜0.2g/L或铜氧化酶0.2活力单位；(4)24h尿铜50μg。28例患者中，男17例，女11例；年龄13～45岁，平均21.3岁。病程6个月～20年，平均6.5年。健康20例对照组来源于医务人员及亲属，排除任何疾患及身体不适，男12例...
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以精神异常为首发的肝豆状核变性的护理体会
... 3.2坚持长期用药，并定期门诊复查血清CP、血清铜、尿铜及肝肾功能变化，根据医生建议合理用药。 3.3精神、神经症状明显时不宜单独外出，最好有专人陪同，并备疾病资料小卡片或小手镯，以防万一。指导患者及家属...
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以神经症状首发肝豆状核变性1例
...门冬氨酸氨基转移酶(AST)57U/L;血清铜蓝蛋白测定112mg/L;24h尿铜556μg;头颅CT示：豆状核区双侧呈对称性密度减低影;眼科会诊：双眼角膜未见K-F环。诊断：肝豆状核变性(HLD)。给予低铜饮食，青霉胺1次100mg，每日2次饭前30min口服(青...
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肝豆状核变性的护理要点
...（K-环）。实验室检查血清铜降低，血清铜蓝蛋白降低，尿铜升高。临床表现为进行性发展的肢体震颤、肌强直、构音困难、肝硬化、精神障碍和智能减退。我院2001年1月~2004年12月共收治肝豆状核变性患者36例，取得了良好效果...
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27.6肝豆状核变性（Wilsons氏病）
...7.0)血浆间接反应铜（μmol·L-1）5.8（3.9～7.5）1.6（0～1.6）尿铜（μg/24小时）(5～25)522（95～1300）肝脏铜（μg/g肝，湿重）5(3～10)79（53～100） 据Richterich研究认为引起铜蓝蛋白合成减少的可能机理是：铜蓝蛋白因分子量不同分为...
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肝豆状核变性的发病机制及其诊治进展
...维化、肝实质细胞减少的患者，肝铜含量也会减少。524h尿铜排出量尿铜来源于血浆中的非铜蓝蛋白铜，正常人40ug／24h，在HLD患者，24h尿铜排出量增加，一般1001~g／24h。6血清铜多数学者认为，HLD患者的血清铜显著低于正常人和其...
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6例二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性的护理
...疗，采取控制静脉输液速度，维持有效的血浓度，观测24h尿铜排出曲线，及时处理不良反应，重视饮食治疗，加强心理社会支持等护理措施。本组1例输液中出现头晕、恶心、呕吐，1例出现鼻出血，其余未出现明显不良反应。随...
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抽动-秽语综合征与肝豆状核变性有什么区别？
...语综合征鉴别。裂隙灯检眼及测定血浆铜蓝蛋白、血铜、尿铜有特异性诊断价值。作者：不明
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青霉胺
...变性病（由于钢在各组织中沉积所引起），用药后，可使尿铜排出增加5～20倍，症状也可改善，作用比二巯丙醇强。对铅、汞中毒亦有解毒作用，但不及依地酸钙钠及二巯丙磺钠。在汞中毒治疗中，以用N-乙酰-DL青霉胺*为好。此...
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肝豆状核变性病对小儿智力有影响吗？
...脏炎症表现及上述其他症状，应考虑到本病。检查血铜、尿铜、铜氧化酶，眼科检查可帮助诊断。诊断明确后，治疗越早越好，少吃或不吃含铜较多的食品，如蚕豆、豌豆、玉米、各种坚硬果类、蕈类、乌贼、鱿鱼、各种贝壳及...
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第三节 肝豆状核变性
...疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。 [病理] 肝脏。体...
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亲属活体供肝移植治疗肝豆状核变性时供者的选择
...；6名(26.1%)因铜代谢指标异常，血清铜蓝蛋白＜200mg/L，24h尿铜＞100μg；4名(17.4%)因为脂肪肝；3名(13%)因为乙型肝炎。10例为右叶供肝，19例为左叶供肝。供肝重量与受者体重之比为(1.38±0.44)%。所有供者术后恢复正常生活。3名供者...
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亲体肝移植治疗肝豆状核变性病最有效
...症状均获显著缓解或不同程度改善，肝功能、铜蓝蛋白、尿铜排泄恢复正常，能像正常人一样生活和学习。该研究在国际上首次对亲体肝移植治疗肝豆状核变性病进行了系统研究，从基础到临床，针对其适应症、手术时机、铜代...
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妊娠合并肝豆状核变性的产程观察与护理
...需终身服药。青霉胺能结合肝及其他组织中的铜，并增加尿铜的排出，其尿铜排出量能增加5～20倍，但对母儿有毒副作用。硫酸锌能阻止肠道对铜吸收和促进铜的排泄，毒副作用小，适用于妊娠期，但去铜作用起效较慢。一旦妊...
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Wilson病1例报告
...物主要是铜络合剂、锌剂。青霉胺能与铜离子结合，促进尿铜排出，且可促进细胞合成金属硫因。对本病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿经系统治疗无效者可考虑进行肝移植。（编辑田雨）作者单位:652700云南省玉...
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儿童肝豆状核变性8例临床分析
...本病，应及时进行眼K-F环检查及血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜等测定。早期确诊和长期应用D-青霉胺治疗能明显改善预后，本组4例坚持治疗者症状改善，预后较好。 参考文献 1漆德芳.肝硬化.北京:科学技术出版社，2000，3...
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Moerch–Woltmann氏综合征
...直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等症状。尿铜量增高，血清总铜量和铜蓝蛋白量降低，血清铜氧化酶活性降低。（四）里吉氏病（Satoyoshidiease）特征为进行性痛性痉挛、毛发脱落和无月经等内分泌失调、腹泻、糖...
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肝豆状核变性脑CT和MRI诊断
...蛋白水平下降［正常值（368.0±74.9）mg/L］，和（或）尿铜含量增高（正常值0.24～0.47μmol/24h）,共35例。典型锥体外系神经症状30例，不典型肝、肾、胃肠道等症状6例。影像学检查异常36例。其中脑MR检查30例，脑CT检查26例，...
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肝豆状核变性治疗进展
...间歇期予以葡萄糖酸锌和葡萄糖酸钙治疗。并通过留取24h尿铜观察治疗效果，首次确诊治疗6～10个疗程。副反应及处理：在使用DMPS的过程中可能会出现过敏反应，如体温升高、全身散在皮疹、腹痛腹泻等。首先停用DMPS，并予以...
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肝豆状核变性病人的护理
...效和药物的副作用，疗效一般以血清转氨酶、血清铜、24h尿铜等指标来评价。护士应及时采集上述标本进行检测。常见的副作用有恶心、呕吐、食欲下降、皮疹、发热、骨髓抑制、维生素B6缺乏等，应及时报告医生给予处理。 ...
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1例肝豆状核变性的护理体会
...年前诊断为“肝豆状核变性”，有家族史。实验室检查：尿铜750μg/d,血清铜蓝蛋白21mg/L,总胆红素328μmol/L,谷丙转氨酶43u/L,谷草转氨酶88u/L。入院后除了给予D-青霉胺排铜治疗外，同时进行保肝、退黄、利尿、支持治疗及对症处理...