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尿丙氨酸(Ala)
拼音：niàobǐngānsuān(Ala)别名：Ala正常值：新生儿45～112μmol／d儿童101～439μmol／d成人90～540μmol／d。化验结果意义：增高：Ｈａｒｔｎｕｐ病，高组氨酸血症，妊娠等。化验取材：尿液化验方法：尿液其他检测化验类别一：尿液...
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急性间歇性血紫质病
...性神经传导介质γ-氨基丁酸受体的强兴奋剂；③遗传性酪氨酸血症患者和严重缺乏ALA脱水酶患者的ALA均过量蓄积，其发生的神经系统症状与本病相似；④神经系统内血红素合成缺陷，体外细胞培养试验表明抑制血红素合成可使细...
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急性间歇性卟啉病
...性神经传导介质γ-氨基丁酸受体的强兴奋剂；③遗传性酪氨酸血症患者和严重缺乏ALA脱水酶患者的ALA均过量蓄积，其发生的神经系统症状与本病相似；④神经系统内血红素合成缺陷，体外细胞培养试验表明抑制血红素合成可使细...
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尿δ-ALA
...特异性反应，临床用于鉴别鉴别铅中毒和铁缺乏。别名：尿δ-ALA尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的医学检查：检查名称：尿δ-氨基-γ-酮基戊酸分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的测定原理：尿中δ-氨基...
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肝卟啉病
...、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯（眠尔通）、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发；发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。其他病人病...
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肝性紫质症
...、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯（眠尔通）、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发；发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。其他病人病...
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肝性卟啉症
...、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯（眠尔通）、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发；发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。其他病人病...
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肝性卟啉病
...、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯（眠尔通）、磺胺类药、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物而诱发；发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、妊娠有关。其他病人病...
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尿δ-氨基-γ-酮基戊酸
...特异性反应，临床用于鉴别鉴别铅中毒和铁缺乏。别名：尿δ-ALA尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的医学检查：检查名称：尿δ-氨基-γ-酮基戊酸分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的测定原理：尿中δ-氨基...
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WS/T 23—1996 尿中δ-氨基乙酰丙酸的分光光度测定方法
...trophotometricmethod中华人民共和国卫生行业标准WS/T23—1996《尿中δ-氨基乙酰丙酸的分光光度测定方法》（Urine—Determinationofδ-aminolevulinicacid—Spectrophotometricmethod）由中华人民共和国卫生部于1996年10月14日发布，自1997年05月01日起实施...
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丝心蛋白
...ly）8］即Gly（甘氨酸）最多，在Gly之间则相间排列着Ala（丙氨酸）或Ser（丝氨酸）残基。这3种氨基酸的侧链都较小，这样一侧为Gly侧链，另一侧为Ala和Ser侧链的β折叠结构的交替堆积成平行的多层结构，形成强有力而不伸展的纤...
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Ala
英文：alanine概述：丙氨酸（alanine；Ala）的化学名称为2-氨基丙酸，它是一种脂肪族非极性α-氨基酸。丙氨酸是人体的非必需氨基酸和生糖氨基酸。丙氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除...
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急性间歇性卟啉症
...啉症和肝性卟啉病，属常染色体显性遗传，血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和神经精神症状。本病无皮疹，偶见肝损害。常因药...
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继发性铁粒幼细胞贫血
...噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉，甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少，红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少，使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶（如细胞色酶）...
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盐酸吡哆醇
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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吡哆辛
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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维他命B6
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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抗炎素
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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继发性铁粒幼细胞性贫血
...噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉，甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少，红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少，使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶（如细胞色酶）...
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羟基吡啶
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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吡哆醇
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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盐酸吡哆辛
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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抗神经炎维生素
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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维生素B6
...射致过敏性休克并严重心律失常的报道。大剂量应用可见丙氨酸转氨酶（谷丙转氨酶）升高者。孕妇大量服用，可致新生儿产生维生素B6依赖综合征和致畸胎。1次注射200～250mg可引起头痛、腹痛，偶可引起皮疹等过敏反应或过敏...
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胸腺法新
...，照适宜的氨基酸分析方法测定。以门冬氨酸、谷氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸的摩尔数总和除以19作为1，计算各氨基酸的相对比值，应符合以下规定：门冬氨酸3.4～4.6，谷氨酸5.4～6.6，丝氨酸2.4～3.6，苏氨酸2.4～...
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血卟啉病性周围神经病
...分为代谢前期和代谢后期两个阶段。1.代谢前期此期由甘氨酸合成胆色素原。2.代谢后期此期由PBG合成血红素。迅速死亡的病人，不论中枢或周围神经系统可无任何异常发现。病程较慢者，周围神经可有不同程度的髓鞘脱失，伴...
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Pearson综合征
...胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。色氨酸代谢异常：一些患者在色氨酸负荷加重时，尿中黄尿酸（4，8-二羟基喹林甲酸）和（或）犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。辅助检查：1.肝活检显示铁...
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骨髓-胰腺综合症
...胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。色氨酸代谢异常：一些患者在色氨酸负荷加重时，尿中黄尿酸（4，8-二羟基喹林甲酸）和（或）犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。辅助检查：1.肝活检显示铁...
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骨髓-胰腺综合征
...胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。色氨酸代谢异常：一些患者在色氨酸负荷加重时，尿中黄尿酸（4，8-二羟基喹林甲酸）和（或）犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。辅助检查：1.肝活检显示铁...
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Gunther病
概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病，患儿出生时或出生后不久发病，临床有严重残毁性光敏...