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英研究发现大豆提取物可治儿童粘多糖贮积症
...大豆中提取的名为染料木黄酮的物质，可帮助治疗粘多糖贮积症，这种疾病会导致儿童痴呆和夭折。粘多糖贮积症是一种遗传疾病，新生儿由于基因存在缺陷而缺少相应的酶，导致糖分无法分解而在大脑中堆积，最终使神经功能...
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半胱胺如何缓解胱氨酸贮积症症状
有超过50种的被称作溶酶体贮积病的人类疾病是在溶酶体——它们是细胞的垃圾处理器——无法用氨基酸转运器来清除废物时发生的疾病。如今，研究人员在线虫中识别了一种叫做LAAT-1的特别的溶酶体转运器，该转运器可平衡氨...
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治久积症癖诸方
卷第四十九夫久积症癖者。因饮水气壅滞。遇寒热气相搏。便成症癖。在于两肋下。经久不瘥。乃结聚治久积症癖。气结不散。面色萎黄。羸瘦食少。宜服桃仁散方。桃仁（一两汤浸去皮尖双仁麸炒微黄）鳖甲（二两半涂醋炙令...
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糖原累积症
【概述】糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病，有多种类型，由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。【诊断】糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。【治疗措施】1.糖原累积症...
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黏多糖贮积症Ⅱ型的诊断与产前诊断
...艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)活性的方法，应用该方法对黏多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ)病例进行临床鉴别诊断，对高危妊娠的孕妇进行产前诊断。研究者采用人工合成的荧光底物4-甲基伞形酮-α-艾杜糖苷-2-硫酸，测定MPSⅡ疑似患儿血浆中IDS...
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粘多糖贮积症Ⅱ型IDS基因的1343-TT新突变
...儿科杂志2006Vol.44No.2P.110-1139（广州）为了研究中国粘多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ)艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)的基因突变，为产前基因诊断打下基础。研究者应用尿粘多糖含量检测、聚合酶链反应-变性高效液相色谱(PCR-DHPLC)对1例MPSⅡ患儿及...
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肝糖原贮积症肾脏并发症的临床观察
...杂志2005Vol.21No.11P.669-6715（北京）为了观察儿童期肝糖原贮积症(GSD)的肾脏并发症。研究者回顾性分析1993年1月-2004年1月北京协和医院108例病历完整的GSD患儿的肾脏损害的临床特点、治疗和预后。年龄≤10岁73例，10岁以上35例。病...
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输精管结扎术后附睾瘀积症56例临床分析
附睾瘀积症是输精管结扎术的常见并发症之一，输精管结扎后从睾丸产生的精子和分泌液不能排出体外，一般都能在附睾内分解吸收，少数由于附睾炎症、血液循环因素或自身免疫反应等因素影响了附睾的吸收功能而引起附睾瘀...
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糖原贮积病Ⅰ型1例
【关键词】糖原贮积病Ⅰ型;诊断 1病历摘要 患儿男，于2005年12月13日足月顺产，出生体重3800g，身长51cm。心肺无异常，无先天性畸形。父母非近亲结婚。3个月体检，为母乳和奶粉喂养，体重8000g，身高65cm，心肺无异常，肝...
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血脑屏障或可对溶酶体贮积病提供非侵润性疗法
...子的传输系统。研究人员对患致命性神经疾病——溶酶体贮积病(lysosomalstoragediseases)的老鼠模型进行研究，发现该疾病使血脑屏障的血管发生特异性改变。研究人员利用这种改变对脑部进行基因治疗，使得该疾病引起的神经损伤...
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PNAS：科学家成功突破血脑屏障
...障的大分子药物，在小鼠模型中逆转了神经系统的溶酶体贮积症。文章于二月四日提前发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志的网络版上。“这一研究为人们提供了穿越血脑屏障的无创治疗方式，将大分子药物送入脑部治疗溶酶体...
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中国研究者探讨以痛风肌炎为临床表现的糖原累积症
...湿病学杂志》2007年第11卷第9期中国研究者探讨了糖原累积症的临床特征、诊断和鉴别诊断。研究者分析了3例糖原累积症患者的临床表现、实验室检查、影像学以及病理活检结果并进行相关文献复习。结果发现3例患者中男性1例,...
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久积症癖（附论）
...（不者炒）麦（少许）巴空心鳖甲丸（出圣济总录）治久积症瘕。鳖甲（大者一枚净洗去筋膜面裹外面二三分浓上面用纸固济泥一风炉子安鳖甲在上面别入桃盒盛却煎。并熟蜜水银丸治久虚积症癖。水银豉（研）礞石末（滴酒和...
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妊娠期肝内胆汁淤积症25例临床分析
我院2003年1月～2004年12月收治的25例妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)病人中，其中有8例发生产后出血，现分析如下。 1资料与方法 1.1一般资料25例中孕期均查出血胆汁酸升高，年龄22～34岁，平均26岁，孕周37+1～41+5周，孕产次1...
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妊娠期肝内胆汁淤积症42例临床分析
【摘要】目的通过对42例妊娠期肝内胆汁淤积症孕妇的临床分析，探讨减低胎死宫内，新生儿窒息或死亡的预防措施。方法回顾分析2000年1月~2005年1月我院收治的妊娠期肝内胆汁淤积症的42例病例。结果42例妊娠期肝内胆汁淤积症...
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第三节 肺泡蛋白质沉积症
第三节 肺泡蛋白质沉积症 肺泡蛋白质沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3...
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中西医联合治疗妊娠期肝内胆汁淤积症40例临床分析
【摘要】目的评估中西医联合治疗妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）的临床疗效。方法将2005年1月-2007年12月收治的40例ICP患者随机分成两组，联合组采用中西药联合治疗：（1）中药方剂；（2）能量合剂；（3）苯巴比妥0.03g,3次/d；（4...
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北生所发表Science文章
...转运机器（LysosomalTransporter）：LAAT-1，这将有助于溶酶体贮积病的治疗，相关成果公布在Science杂志上。这项研究由北京生命科学研究所王晓晨研究组领衔完成，王晓晨研究员（NIBS王晓晨专访：添补空白的细胞凋亡研究）早年毕...
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妊娠期肝内胆汁淤积症的监护
【摘要】临床观察发现妊娠期胆汁淤积症是造成胎儿宫内窘迫的重要原因之一。它不仅对母体易造成产后出血，而且对胎儿易导致早产、胎儿宫内窘迫及死胎。加强其早期治疗监护，适时终止妊娠是降低围产儿死亡率的重要措施...
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肺泡蛋白沉积症的CT特征（附1例报告）
肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis）是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白样物质沉积的疾病,很少见。现将我院收集的1例完整资料结合文献报告如下。1临床资料患者，女，44岁，从事门岗工作。既往体健,无传染病史,...
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积症门
...昏只爱眠。因食所伤脾气弱。下宜迟缓表宜先。夫儿所患积症。皆因乳哺不节。过餐生冷坚硬之物。脾胃不能克化。积滞中脘。外为风寒所袭。或因夜卧失盖。致头疼面黄身热。眼胞微肿。肚腹膨胀。足冷肚热。喜睡神昏。饮食...
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积症门推法
第二集·推拿法陈紫山曰∶儿患积症，皆因哺乳不节，过餐生冷坚硬之物，脾胃不能克化，积滞中脘，外为风寒所袭，或因夜卧失盖。致头疼面黄，身热眼胞微肿，肚腹膨胀，足冷肚热，喜睡神昏、不思饮食，或吐或哕，口吐酸...
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血浆置换法治疗重度妊娠期肝内胆汁淤积症的疗效研究
...（武汉）为了探讨血浆置换法治疗重度妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)的疗效及对围生儿预后的影响。研究者选择重度ICP患者35例，依据治疗方法分为两组：A组血浆置换配合药物治疗15例,B组药物治疗20例,疗程均为2周。比较临床症状...
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妊娠期肝内胆汁淤积症肝功能指标与胎盘形态测量的关系分析
...志2006Vol.7No.1P.20-2213（南昌）为了探讨妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP)患者血清甘胆酸(CG)、胆红素(TBIL、DBIL)及转氨酶(AST、ALT)与胎盘绒毛间隙面密度及合体结节面密度的相关性。研究者选择ICP晚期妊娠60例...
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肺泡蛋白沉积症的临床研究
...监护杂志2006Vol.5No.3P.181-18411（北京）为了探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。研究者对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析，观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变...
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英研究发现大豆所含物质可治一种儿童疾病
...大豆中提取的名为染料木黄酮的物质，可帮助治疗粘多糖贮积症，这种疾病会导致儿童痴呆和夭折。 粘多糖贮积症是一种遗传疾病，新生儿由于基因存在缺陷而缺少相应的酶，导致糖分无法分解而在大脑中堆积，最终使神经...
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妊娠期肝内胆汁淤积症108例临床分析
【摘要】目的探讨妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）患者血清胆汁酸（TBA）水平，谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）对胎儿预后的影响。方法对本院近4年发生的108例ICP病例进行回顾性分析，将上述指标分为两组，TBA：T120～40μmol...
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思美泰、地塞米松在妊娠期肝内胆汁淤积症中的应用
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是孕期特发的一种以妊娠中晚期皮肤瘙痒和黄疸为主要症状伴肝功能异常的疾病，因该病可导致早产、胎儿宫内窘迫和围产儿死亡，已引起临床医师的高度重视，尽早诊断和治疗是防治早产和降低围...
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妊娠期肝内胆汁淤积症42例临床分析
【摘要】目的分析不同程度的妊娠肝内胆汁淤积症（ICP）对母婴发病率影响。方法2年病历42例，分析病情变化与结果的关系。结果病情越重，剖宫产率产后出血率及围产死亡率增加。结论加强对ICP的认识及防治，减少并发症发生...
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肺泡蛋白质沉积症
概述肺泡蛋白质沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能...