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女性型男性假两性畸形1例
【关键词】男性假两性畸形；染色体核型；性腺患者17岁，社会性别：女性。以无月经来潮和双乳房不发育入院。查体：体重45kg，身高167cm，智力发育正常，呈瘦长体型，可见喉结，双乳平坦，乳头乳晕较正常女性小，无唇须和...
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精神发育迟滞两性畸形2例病例分析
...激素明显高于正常水平，睾酮偏低。病例1的患者，符合男性假两性畸形［2］。男性假两性畸形患者的染色体已确定为46，xy，性腺也已分化为相对正常的睾丸。但由于各种原因，外生殖器缺乏雄激素的刺激作用，不能正常发育，...
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两性畸形是怎么回事？
...一时期某一部位发育障碍所致。 假两性畸形，可分为男性假两性畸形和女性假两性畸形。男性假两性畸形的人，其本质上是男性，体内的生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性，表现为阴茎发育不良，犹如女性阴蒂，尿道裂未...
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双侧先天性肾上腺皮质增生
...过度产生，这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛，有变化不定的黑色素沉着。21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇，多见的不足有二种形式：（1）多种多样的丢钠...
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两性畸形患儿及家属的心理护理
...生内外生殖器的发育畸形。两性畸形可分为真两性畸形、男性假两性畸形、女性假两性畸形、性腺发育异常等。除了女性假两性畸形外其他几乎都不能达到生育能力[1]。患儿由于自身的生理缺陷,上学时不敢上公共厕所,不合群,怕...
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哪些内分泌因素可引起男性不育？
...功能低下，如Kallmam氏综合征、雄激素受体缺乏所表现的男性假两性畸形等。 (2)肾上腺疾病：阿狄森氏病(Addison‘s病)、柯兴氏综合征、女性化肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育...
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瑞金内分泌科研究取得重要进展
...以低肾素性高血压、低血钾，女性性幼稚、原发性闭经或男性假两性畸形为主要特点。由于性激素合成障碍，表现为女性性幼稚和男性假两性畸形。该研究小组在近３年的时间中收集到７个家系共８例患者，是国内外报道的最大...
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46XX真两性畸形男性改变术
...两性畸形性腺为单性型，也就是说只有一种内生殖腺。如男性假两性畸形:常见于会阴型尿道下裂，阴囊分裂似大阴唇、阴茎弯曲伏于其间，尿道口开于会阴部，外阴酷似女性，多以女孩抚养，但其无女性内生殖器，染色体为46XY...
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女性假两性畸形的CT表现及其临床价值
...、性腺及外生殖器的不一致，可分型为女性假两性畸形、男性假两性畸形和真两性畸形。女性假两性畸形染色体核型为46XX，性腺为卵巢，内外生殖器呈间性，第二性征发育有男性化倾向。最常见的病因是先天性肾上腺皮质增生...
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小儿隐匿阴茎的围手术期护理
...ngPS,etal.Buriedpenis.Anovelapproach.BrJurol,1990,65:97-100.3木冬妹.2例男性假两性畸形病人围手术期的护理.护理与康复，2003，10（5）：306.(编辑：秋实)作者单位：310003浙江杭州，浙江大学医学院附属儿童医院作者：朱建英，项伟菊
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二、生殖系统的发生
...只有一种生殖腺，按所含睾丸或卵巢的不同，又可区分为男性假两性畸形和女性假两性畸形。前者虽具睾丸，但外生殖器似女性，染色体组型为46，xy，主要由于雄激素分泌不足所致；后者具有卵巢，但外生殖器似男性，染色体...
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国内外器官移植现状
...对照组高(P＜0.01)［6］。济南军区总医院于1993年7月为1例男性假两性畸形病人成功施行了同种异体卵巢移植术，经1年观察，移植卵巢存活并有功能［15］。 3 器官移植病人护理的基本观点 器官移植涉及到社会、伦理、经...
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第十五章 月经病--第一节 闭经
...子宫缺如或发育不良均可引起原发性闭经。睾丸女性化（男性假两性畸形）是一种罕见的遗传性家族性疾病，由于体表形态为女性，常因无月经而来妇科就诊。性染色体核型为46，XY。过度的刮宫或严重的感染如结核等造成内膜...
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第四节 遗传咨询的病例举例
...，既有睾丸又有卵巢，核型多为46，XY／46，XX嵌合体，而男性假两性畸形，即睾丸女性化综合征，核型为46，XY，具有女性性征（参阅第75页）。本例核型检查结果为46，XX／46，XY，结合临床表现诊断为真性两性畸形。这类问题的...
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表皮生长因子及其受体在胎儿睾丸中的分布和功能*
...会下降，雄性生殖器官发育就会受阻，这也许是导致某些男性假两性畸形出现的因素之一。过去认为，在生殖导管的性别分化中雄激素起着决定性作用，现推测雄激素在性分化中仅是一个始动因子，具体的执行者可能是以EGF为代...
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第五节 性激素紊乱的临床生化
...和发育上有重要作用。先天性5α-还原酶缺陷者，可发生男性假两性畸形，5α-二氢睾酮的进一步代谢产物为雄烷二醇。 （二）性激素的生理功能与分泌调节 ⒈雄性激素的生理功能与分泌调节雄性激素主要是睾酮，其生理...
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第二节 基因突变致蛋白质合成异常
...感综合征（completeandrogeninsensitivitysyndrome,CAIS）,为最常见男性假两性畸形。患者核型为46，XY，有睾丸，能分泌雄性素，但缺乏雄性素受体，雄性素不能发生效应（图4-20）。图4-20睾丸女性化综合征患者（核型46，XY）作者：
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第二十七章 先天性畸形和致畸--一、先天畸形的发生概况和分类
第二十七章 先天性畸形和致畸 先天性畸形（congenitalmalformation）是由于胚胎发育紊乱而出现的形态结构异常。研究先天畸形的科学称畸形学（teratology），是胚胎学的一个重要分支。 近些年来，随着现代工业发展和环境...
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先天性胎儿畸形98例分析
...神经管缺陷性畸形中，男12例，女24例。男女之比为0.5:1;男性女性，P0.05，泌尿生殖及手指畸形中男22例，女11例，男女之比为2:1，男性女性，P0.05。1.3胎儿畸形与羊水的关系本文羊水异常者35例，占35.7%;其中羊水过多25例，占25.5%，...
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胎儿畸形产前超声诊断178例分析
【摘要】目的探讨超声对胎儿畸形的诊断价值。方法对2005年1月~2008年12月共10926例中晚期孕妇进行超声筛查，观察胎儿畸形的声像图特征。结果发现178例胎儿畸形，2005年23例，2006年38例，2007年47例，2008年70例，其中中枢神经系统...
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胎儿畸形410例超声诊断
近几年来，先天性胎儿畸形的发生率有明显的上升趋势，它不仅增加了围产期，新生儿的死亡率，也给孕妇及其家庭以及社会带来巨大的精神压力和负担。如何做好产前诊断、早期发现、及时处理，减少畸形儿的出生，已受到医...
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胎儿畸形超声诊断分析
胎儿畸形超声诊断分析(pdf)［摘要］目的探讨超声对胎儿畸形的诊断价值，提高诊断的准确性。方法回顾性分析我院68例胎儿畸形的超声诊断资料。结果超声诊断胎儿畸形68例，其中神经系统畸形26例居首位，前腹壁缺陷畸形次之1...
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先天性胫骨前外侧弯合并母趾畸形1例报告
...，男，11个月，第二胎第二产，有一姐姐，5岁，无先天性畸形，身体健康，父亲29岁，母亲29岁，非近亲结婚，没有系统性疾病史，怀孕期间无异常。患儿为足月顺产，生后即被发现左母趾粗大内翻畸形。6d时至当地医院骨科就...
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21羟化酶缺乏致女性假两性畸形的治疗效果
...酶缺乏症患者24例，女，平均年龄5岁8个月。临床表现为男性化征象，阴蒂肥大、外生殖器模糊不清、身材粗壮、声音低沉等，经醋酸氢化可的松替代治疗3～6个月后，采用保留阴蒂头阴蒂缩短整形术13例，阴蒂阴道成形术11例。...
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女性假两性畸形如何治疗，效果如何？
...形主要由于肾上腺皮质增生、肿瘤、卵巢发育不全、卵巢男性化肿瘤等所致，因此在治疗上宜分别对待。卵巢发育不全所致女性假两性畸形的治疗以手术最为理想，手术方法主要有切除肥大阴蒂、人工阴道、外阴成形术等，具体...
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胎儿畸形的超声诊断价值
【摘要】目的探讨超声诊断胎儿畸形的临床价值。方法对经引产或分娩证实的51例胎儿畸形进行回顾性分析。结果51例畸形胎儿中产前超声诊断49例，符合率96.1%（49/51），其中以神经管畸形最多，占56.9%（29/51），漏诊2例。结论超...
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Ilizarov技术矫正畸形的原则
【关键词】Ilizarov技术 1前言 畸形是指正常骨或关节解剖结构的改变，矫正畸形是矫形外科的主要工作内容。Ilizarov技术的引入对畸形的理解和处理产生了深远的影响。以前骨科医生习惯于在正侧位X线片上分开测量畸形，...
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子宫畸形合并晚期妊娠临床分析
【摘要】目的探讨子宫畸形对晚期妊娠的影响。方法选取本院5年来子宫畸形合并晚期妊娠50例作畸形组，随机抽取同期正常子宫100例作对照组，对比分析胎位异常、早产、产后出血、胎膜早破、胎儿宫内生长受限、新生儿窒息发...
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超声对胎儿畸形的诊断分析
【摘要】目的探讨超声诊断胎儿畸形的临床价值。方法对经引产或分娩证实的38例胎儿畸形病例进行回顾性分析。结果38例畸形胎儿中产前超声诊断33例,符合率86.8%。其中以神经管畸形最多,占45.5%，漏诊5例。结论超声检查能确定...
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Ilizarov技术矫正儿童僵硬型马蹄内翻足畸形
【摘要】探讨Ilizarov技术矫正僵硬性马蹄内翻足畸形的方法和效果。［方法］作者在2000年3月~2005年3月间，使用Ilizarov技术矫正9例11足重度僵硬性马蹄内翻足畸形，将连接于胫骨、跟骨、跖骨的外固定环互相连接、组合成复杂的三...