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囊性纤维化引发病人患糖尿病的分子机制
近日，来自爱荷华大学研究者的一项研究揭示了，和囊性纤维化相关的一种糖尿病的两个根本原因。这项研究发现后续为临床开发出抑制囊性纤维化病人患糖尿病提供新的思路，相关研究成果刊登在了9月17日的国际杂志JournalofCli...
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研究囊性纤维化取得新进展
学者ChristopherRogers等人组成的研究小组，成功制造出囊性纤维化基因缺失小猪模型，为有效治疗和预防囊性纤维化带来新的希望。该成果发表在近日出版的《科学》杂志上。尽管人们早在很多年前就发现了引起囊性纤维化的变异...
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囊性纤维化在研新药开发未被忽视
囊性纤维化是因编码的囊性纤维化跨膜传导调节蛋白（CFTR）基因突变引起的，CFTR是阴离子通道，可以帮助多种器官（包括肺和胰腺）维持流体和电解质平衡。囊性纤维化患者的流体和电解质平衡被破坏，从而导致高黏黏液积累...
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美发现肺部囊性纤维化炎性损伤新途径
...道，这一发现将有助于更好地设计靶向更多肺部疾病包括囊性纤维化的治疗策略。该研究结果发表在近期出版的《免疫学》杂志上。 由美国匹兹堡儿童医院肺部免疫和宿主防御实验室主任JayK.Koll博士领导的研究小组对肺部囊...
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Cell新文章：揭示囊性纤维化潜在治疗靶点
...国雷根斯堡大学和葡萄牙里斯本大学的科学家们，发现了囊性纤维化的一个有前景的潜在药物靶点，并揭示了一大组从前未显示与该疾病相关的基因，还演示了一种新的筛查技术是如何帮助鉴别出新的药物靶点的。他们的研究工...
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囊性纤维化基因治疗试验获得喜人结果
...夫兰的科学家和医生4月29日向外界公布了一项鼓舞人心的囊性纤维化基因治疗临床试验结果和一种新型“压缩”DNA（compactedDNA）技术。由克利夫兰大学医院(UniversityHospitalsofCleveland,UHC)，凯西西部保留地大学(CaseWesternReserveUniversity...
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胰岛素治疗囊性纤维化相关糖尿病远期疗效好
...int]医学空间（MEDcyber.com）11月16日消息-英国利物浦的成人囊性纤维化研究中心称，胰岛素治疗囊性纤维化相关糖尿病的远期疗效好。研究者为探讨胰岛素在治疗囊性纤维化相关糖尿病患者长期疗效，收集了42位囊性纤维化相关糖...
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研究表明西地那非有希望用于治疗囊性纤维化
...Thorax2005;60:55-59）上的一项报告，西地那非通过纠正突变囊性纤维化跨膜转导调节物（CFTR）的错误定位可能对此病有益。“CFTR最常见的突变deltaF508在细胞内错误定位，这样治疗大多数囊性纤维化病人就需要选择性纠正该突变的定...
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药物有望治疗囊性纤维化疾病
...究。研究发现，美国PTC生物治疗公司的药物PTC124有望治疗囊性纤维化疾病。囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于...
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囊性纤维化患者无创机械通气治疗高碳酸血症的随机对照研究
...nt]医学空间（MEDcyber.com）9月14日消息，澳大利亚研究者对囊性纤维化患者在家中使用无创机械通气治疗高碳酸血症进行了随机对照研究，结果认为可改善患者症状。囊性纤维化属遗传疾病，可造成呼吸道炎症性疾病，久之则形成...
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Science医学新发现颠覆科学家过往认知
...现我们的肺脏实际上是不同微生物群落的大本营，而患有囊性纤维化的患者则丧失了这种多样性。这项工作发表在9月26号的《科学转化医学》（ScienceTranslationalMedicine）杂志上，对于囊性纤维化及其他肺脏疾病的治疗具有广泛的...
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发现导致囊性纤维化的缺陷蛋白的功能
...白质的功能，当细胞中该蛋白发生缺陷或缺失时，将导致囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)的发生。这篇研究报告发表在12月18日《JournalofBiologicalChemistry》杂志上。囊性纤维化是一种慢性遗传病，能够影响多个器官的功能，如肺功能和消...
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囊性纤维化
【概述】囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。【...
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新药VX-770：针对引起肺囊性纤维化的基因变异
一项新研究表明，一种针对囊性纤维化潜在病因的药物VX-770在其II期临床试验中展现出希望。这项研究发表在11月18日那期的《新英格兰医学杂志》（NewEnglandJournalofMedicine）上。如果最终VX-770获美国FDA批准，其标志着首次得到囊性...
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学龄前儿童囊性纤维化的行为问题与教养
...在《ArchivesofDiseaseinChildhood》上的一篇文章指出，学龄前囊性纤维化儿童出现行为问题时非常常见的现象，与苛刻养育模式与内在的行为问题有相关性，针对性对儿童行为和父母观念干预对囊性纤维化患儿有益。这项研究是来自...
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评价成人呼吸道囊性纤维化病的指标：肺清除指数
...8月17日消息，最新胸科杂志报道，肺清除指数可作为成人囊性纤维化病的检查指标，具有敏感性、重复性、可操作性较好的优点。囊性纤维化病(cysticfibrosis,CF)是白种人中最常见的致死性常染色体隐性遗传病。由于大量粘液阻塞...
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顶点制药囊性纤维化复方药物在关键后期试验中获得成功
顶点制药囊性纤维化复方药物在两项备受关注的后期试验中显示可以成功改善患者的肺功能，这可能为成千上万的罕见肺疾病患者提供一种潜在的新治疗选择，也使得顶点制药的股价出现飙升。该公司于6月24日宣布的数据被认为...
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肺功能下降表明囊性纤维化病人需要行肺移植
研究人员在8月《胸》杂志（Chest2004;126:412-419）上报告，囊性纤维化病人肺功能(FEV1)的衰退率似乎可用来指导肺移植的时间选择。而且，第一作者、美国华盛顿大学医学院的罗森伯卢斯（DanielB.Rosenbluth）告诉路透社记者，对这些...
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肺功能下降表明囊性纤维化病人需要行肺移植
研究人员在8月《胸》杂志（Chest2004;126:412-419）上报告，囊性纤维化病人肺功能(FEV1)的衰退率似乎可用来指导肺移植的时间选择。而且，第一作者、美国华盛顿大学医学院的罗森伯卢斯（DanielB.Rosenbluth）告诉路透社记者，对这些...
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糖尿病可显著降低囊性纤维化女性患者的生存
...糖尿病治疗》（DiabetesCare2005;28:2141-2144）杂志上报告，有囊性纤维化(CF)和糖尿病的女性比有CF但无糖尿病的女性和所有CF男性的预后显著差。研究负责人、美国明尼苏达大学的CarlosE.Milla博士说：“我们的研究显示，虽然CF患者预...
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囊性纤维化儿童患者的基因型与嗜中性谷氨酰胺缺乏的关系
2006年01月25日PediatricResearch59:13-16(2006)5囊性纤维化(CF)中的肺部疾病已经被证实是由肺组织的慢性嗜中性炎症所引起的。在中性粒细胞新陈代谢的各个方面，一些氨基酸起了主要作用。为了研究嗜中性氨基酸代谢与基因型之间的关...
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成年囊性纤维化患者发生远端肠梗阻综合征
...rchSurg.2008Jun;143(6):601-3.医学空间（MEDcyber.com）7月17日消息-囊性纤维化（CF）是白人中导致寿命缩短的最常见遗传病。呼吸系统并发症是成人患者存活的最大决定因素，但是胃肠道表现也会引发严重的疾病。远端肠梗阻综合征（DIOS...
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儿童囊性纤维化吸入性激素治疗与肺功能下降的关系
SOURCE:TheJournalofPediatrics儿童囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)患者吸入性激素(inhaledcorticosteroids,ICS)治疗可以延缓第一秒用力呼气量（forcedexpiratoryvolumein1second，FEV1）下降速度，但与生长延迟、胰岛素/口服降血糖药应用增加相关。为评价...
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学龄前儿童囊性纤维化的行为问题与教养
SOURCE:ArchivesofDiseaseinChildhood近期发表在《ArchivesofDiseaseinChildhood》上的一篇文章指出，学龄前囊性纤维化儿童出现行为问题时非常常见的现象，与苛作者：
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血清抗体检测对囊性纤维化患者铜绿假单孢菌感染的诊断价值
...17日Thorax2006;61:684-68815在细菌集群化早期就开始治疗可使囊性纤维化（CF）的患者根除铜绿假单孢菌，为使早期发现成为可能，有学者近期做了一项研究，以确认检测CF患者中铜绿假单孢菌抗体的商品化实验。这项研究包括了183名C...
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香港研究发现男性不育相关基因突变
...物学研究中心的研究人员，与浙江医学科学院合作，证实囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)负责输送碳酸氢根进入精子，对精子授精能力及男性生育能力非常重要。 CFTR是一个阴离子信道，其基因突变会导致囊性纤维化，因为...
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肺病加重时囊性纤维化气道分泌物中MUC5AC和MUC5B粘蛋白增加
2007年04月20日AmJRespirCritCareMed.2007Jan25;[Epubaheadofprint]10囊性纤维化(CF)认为与分泌粘液增多相关，因此主要的气道凝胶形成粘蛋白MUC5AC和MUC5B认为也相对于非CF分泌增高。然而研究人员发现这些粘蛋白在CF疾病稳定时分泌减低。为确定...
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基因疗法治疗肺囊性纤维化效果明显而且没有安全隐患
...英国国家心肺研究所等多家机构的研究人员发表了他们对囊性纤维化（CF）基因疗法的二期实验报告，与使用安慰剂相比，基因疗法在稳定患者肺功能方面首次显出明显效果。该基因疗法是通过基因技术，用可吸入DNA分子向肺细...
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香港研究发现男性不育相关基因突变已知逾2千种
...物学研究中心的研究人员，与浙江医学科学院合作，证实囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)负责输送碳酸氢根进入精子，对精子授精能力及男性生育能力非常重要。 CFTR是一个阴离子信道，其基因突变会导致囊性纤维化，因为...
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香港发现致男性不育相关基因突变已知逾两千种
...物学研究中心的研究人员，与浙江医学科学院合作，证实囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)负责输送碳酸氢根进入精子，对精子授精能力及男性生育能力非常重要。 CFTR是一个阴离子信道，其基因突变会导致囊性纤维化，因为...