与淋巴管平滑肌瘤相关的文献报道

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心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。

关于淋巴管平滑肌瘤

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之0.029~1。一、病因:不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。二、发病机制:目前不明三、病理:肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。病变后期,由于肌细胞聚积,胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。四、临床特征:1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。2.反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。3.干咳、较少见的有胸痛、 ...

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