2 概述
本病是一組單核-巨噬細胞（組織細胞）異常增生的疾病，較罕見，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸細胞肉芽腫病。因病因均未明，故定名爲組織細胞增生症X。雖然各病種累及的臟器範圍（骨、皮膚、淋巴結、腦垂體等）、發病年齡、臨牀表現各不相同。但肺都有不同程度累及，組織學改變也同樣爲單核-巨噬細胞異常增生和嗜酸粒細胞浸潤而形成間質性肉芽腫。嗜酸細胞肉芽腫主要損害肺臟，故以肺臟病損害爲本組疾病的代表加以闡述。
本病是一組單核-巨噬細胞（組織細胞）異常增生的疾病，較罕見，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸細胞肉芽腫病。因病因均未明，故定名爲組織細胞增生症X。雖然各病種累及的臟器範圍（骨、皮膚、淋巴結、腦垂體等）、發病年齡、臨牀表現各不相同。但肺都有不同程度累及，組織學改變也同樣爲單核-巨噬細胞異常增生和嗜酸粒細胞浸潤而形成間質性肉芽腫。嗜酸細胞肉芽腫主要損害肺臟，故以肺臟病損害爲本組疾病的代表加以闡述。