4 疾病概述
爲運動神經元疾病，變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。本病是一種青壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病。發病年齡在20-40歲之間，30歲爲發病高峯，女性稍多，男女之比約爲1∶1.2。病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應、環境因素等有關。起病以亞急性爲多，特點爲病竈多發，臨牀表現多變，病程多波動，常有緩解與復發。
5 疾病描述
爲運動神經元疾病，變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。本病是一種青壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病。發病年齡在20-40歲之間，30歲爲發病高峯，女性稍多，男女之比約爲1∶1.2。
8 診斷檢查
1.體檢 注意有無舌肌萎縮及震顫，軟齶及聲帶癱瘓，面肌及咀嚼肌萎縮無力，下頜反射亢進。注意手部肌肉(大、小魚際肌、骨間肌及蚓狀肌)萎縮情況，上肢肌張力、肌力有否減低；特別注意萎縮的上肢，有無深反射亢進現象。下肢肌力減退否，有無肌張力增強、深反射亢進及病理反射等。有無肌束震顫，分佈如何；步態怎樣。此外，有無錐體外系症狀(震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強直、運動減少等)或感覺障礙。注意有無皮膚顏色改變、表淺神經粗大等。有無括約肌障礙、精神障礙(癡呆狀態)、強笑等。
2.輔助檢查 血沉、血糖測定，梅毒螺旋體抗體檢測，血清酶測定(乳酸脫氫酶、醛縮酶、穀草轉氨酶、肌酸磷酸激酶)，找紅斑狼瘡細胞。腦脊液檢查。頸椎，胸部X線攝片。必要時椎管造影、肌電圖、腦電圖、肌肉活體組織檢查。