有汗性外胚葉發育不良

皮膚性病科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

yǒu hàn xìng wài pēi yè fā yù bú liáng

2 疾病分類

皮膚性病科

3 疾病概述

有汗性外胚葉發育不良是以甲營養不良、毛髮缺陷和掌蹠角化爲特徵的遺傳性綜合徵。

診斷：1．出汗功能正常，主要爲角化障礙，其毛髮、甲及牙齒發育不良，掌蹠呈瀰漫性角化。2．組織病理示頭皮內毛囊及皮脂腺稀少，僅殘留少數毛髮，汗腺無異常。

4 疾病描述

有汗性外胚葉發育不良這是一種常染色體顯性遺傳病，主要有角化障礙。其毛髮、甲及齒發育不良，然汗腺並不缺乏或減少，常伴掌蹠角化症，其外泌汗腺尚活躍。面容如常，無典型馬鞍鼻，但可有無汗性外胚葉發育不良的其它異常。

5 症狀體徵

其毛髮、甲及齒發育不良，然汗腺並不缺乏或減少，常伴掌蹠角化症，其外泌汗腺尚活躍。面容如常，無典型馬鞍鼻，但可有無汗性外胚葉發育不良的其它異常。

6 疾病病因

常染色體顯性遺傳病。

7 相關出處

皮膚病學

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